當談到淋巴瘤,藍色大B細胞淋巴瘤(DLBCL)無疑是最引人關注的一種。這是一種來源於B細胞的惡性腫瘤,這種類型的白血球負責產生抗體。隨著年齡的增長,特別是70歲以上的老年人,發病率顯著上升,DLBCL成為最新的醫療挑戰。
DLBCL是最常見的非霍奇金淋巴瘤,尤其在老年人中,其診斷面臨重重挑戰。
DLBCL在美國和英國每年有7–8例每10萬人的發病率。這種尿素腫瘤通常在淋巴結或其他組織中快速增長,伴隨有系統性的症狀,如發燒、體重減輕及夜間盜汗。這些初期症狀往往令患者感到困惑,導致診斷延遲。
關鍵的挑戰在於動手術取樣檢查腫瘤以進行組織學分析,這是確診的唯一方法。
DLBCL通常發展迅速,且可影響身體的幾乎任何部位。雖然該疾病通常起源於正常的B細胞,但在某些病例中,它也可能由於其他淋巴瘤的惡性轉化而引起。造成DLBCL的原因至今尚未完全明瞭,但研究指出,包括免疫缺陷、病毒感染等因素都可能增加其風險。
DLBCL的亞型非常多樣且符合不同比例的生物學和臨床特徵。根據世界衛生組織的分類,DLBCL可以分為多個子型。根據2016年重新分類,最常見的亞型是「大B細胞淋巴瘤,不另作說明」(DLBCL, NOS),這種形式佔所有DLBCL的80–85%。
DLBCL的預後受多種因素影響,包括患者的年齡、血清乳酸脫氫酶水平及身體狀態。特別是超過60歲的患者,或具有多部位淋巴結受影響的個體,預後較差。
病例的類型和初始位置,尤其是在腦部、腎上腺及器官的累積可能帶來更嚴重的後果。
病理生理上,DLBCL主要是因為基因突變和基因表達變化,這些改變會影響細胞生長及存活的信號通路。研究顯示,像BCL2、MYC和BCL6等原癌基因的變化常見於患者中,這些變化會促進腫瘤細胞的增殖。
診斷DLBCL通常需要進行活檢,通過顯微鏡查看切取的腫瘤組織。確診後,醫生會根據腫瘤的不同類型,規劃適當的治療方案。大多數患者的腫瘤細胞都有CD20的標記,這為治療提供了一個良好的靶點。
根據不同亞型的需要,DLBCL的治療方案通常包括化療及單克隆抗體(如利妥昔單抗)。對於GBC變體,第一線的療法是R-CHOP;而對於ABC變體,則推薦使用DA-R-EPOCH方案。這些方案的整體療效也相對較高,並為大多數DLBCL患者帶來了新的希望。
約有一半的DLBCL患者可在施以治療後獲得根治,而老年患者的五年存活率約為58%。
然而,即使在高效的治療下,DLBCL患者的預後仍取決於多種因素,包括基因變異及腫瘤的進展,但整體治療方案的進步使GBC型的預後明顯改善。
隨著現代醫學不斷進步,對DLBCL的病因、診斷及治療所做的研究成為未來的前景。然而,在我們面對這種病症時,是否有更有效的治療策略還待進一步探索?