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每次發作都讓人驚恐：FMF的七大攻擊型態究竟有多危險？
家族性地中海熱（Familial Mediterranean fever，FMF）是一種遺傳性發炎疾病，主要影響來自地中海地區的族群。這種疾病是由MEFV基因的突變所引起，該基因負責編碼一種名為pyrin的蛋白質。雖然所有族群都有可能罹患FMF，但它最常見於地中海來源的人群中，包括塞法迪猶太人、米茲拉希猶太人、亞美尼亞人等。FMF的攻擊型態多樣，對患者的生活質量造成顯著影響。
FMF的七大攻擊型態
FMF有七種類型的攻擊，並且大多數患者在18歲之前就會經歷首次發作。這些攻擊通常在短時間內發生，並伴隨著一系列令人不安的症狀。
根據研究，90%的FMF患者在十八歲之前會經歷第一次攻擊。
1. 腹部攻擊
腹部攻擊是FMF中最為常見的型態，約95%的患者會經歷此類發作。這類攻擊通常表現為全腹部的疼痛，並伴隨腹膜炎的所有徵兆。襲擊的強度可能類似於闌尾炎，往往導致不必要的剖腹手術。
2. 關節攻擊
FMF患者中約75%會有關節攻擊，主要影響大型關節，特別是腿部的關節。通常只有一個關節受到影響，這可能會造成日常生活的困擾。
3. 胸部攻擊
胸部攻擊包括胸膜炎（對胸膜的發炎）和心包炎（對心包的發炎），前者發生在約40% 的患者中，可能導致呼吸困難。不過，心包炎則相對較為罕見。
4. 陰囊攻擊
這類攻擊因陰囊腺膜的發炎而導致，雖然相對罕見，但有可能誤診為睪丸扭轉。
5. 肌肉疼痛攻擊
肌肉疼痛雖然在FMF患者中較為罕見，但也有出現的可能性，通常伴隨其他症狀存在。
6. 銹病性紅斑
這類皮膚反應出現在腿部，容易被誤認為蜂窩組織炎，但在孤立情況下則非常罕見。
7. 不完全攻擊
不完全攻擊則表現為局部壓痛且血液檢測正常，其症狀未必明顯，這讓診斷變得更加複雜。
FMF的診斷標準
診斷FMF通常基於典型攻擊的病史。根據Tel-Hashomer臨床標準，診斷的準確性可達95%以上。患者在發作時會出現急性反應，常見的有高C反應蛋白水平和引起炎症的其他標誌。針對FMF的基因檢測能有效檢測MEFV基因的突變，並對預後提出參考。
目前測試MEFV基因的測序可以檢測到97%的已知突變。
可能的併發症
未經適當治療，FMF可能導致AA類澱粉樣變性，最終導致腎功能衰竭。此情況下，患者所產生的類澱粉蛋白會在腎臟、心臟和其他器官中積累，增加某些血管炎相關疾病的風險。此外，FMF患者也有可能經歷某些關節的慢性發炎。
治療方案
目前，攻擊通常是自限性的，治療主要以止痛藥和非類固醇抗炎藥（如雙氟氯噻噻）為主。秋水仙素是一種減少FMF發作頻率的主要藥物，雖然其具副作用，但也能顯著提升患者的生活質量。對於秋水仙素抵抗的患者，聯合使用其他治療措施已顯示出良好效果。
結論
FMF是一種影響生活質量的遺傳性疾病，其多樣的攻擊型態讓患者面臨無盡的挑戰。然而，適當的診斷和治療能夠減輕許多症狀，並提高患者的生活水平。隨著醫療與科研的進步，我們能否期待未來研發出更有效的治療方法以善後FMF的攻擊呢？
