克雅二病(Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD)是一組漸進性且無法治癒的致命性疾病,屬於傳染性海綿狀腦病(TSEs),一般認為是由特殊的感染性蛋白質——朊病毒所引起,該病毒會影響多種動物的腦部和神經系統。克雅二病的四種主要形式,包括散發性(sCJD)、遺傳性/家族型(fCJD)、醫源性(iCJD)以及變異型(vCJD),它們之間有顯著的相似性,並共享許多臨床徵兆和病理特徵。
爾等眼中的克雅二病,無論是人類的變異型還是其他形式,都可稱為「海綿狀腦病」,因其在顯微鏡下展現的特徵如海綿般的腦組織。
首先,克雅二病的散發型(sCJD)是最常見的類型,通常無法追溯到任何家庭病史,且其發病原因至今尚不明瞭。其次,家族性克雅二病(fCJD)則是因為遺傳造成的,僅佔所有病例的一小部分。醫源性克雅二病(iCJD)是由於涉及注射、手術或其他醫療程序時接觸到感染的腦組織而引起的,另一種比較少見的變異型(vCJD)是在食用受到牛海綿狀腦病感染的肉類後發展而成。
即使這四種形式之間存在一些病因上的差異,但臨床表現卻可展現出驚人的相似性。所有形式都會導致心智和身體能力的嚴重下降,病患可能經歷人格改變、記憶喪失、異常的運動能力,並且這些症狀隨著時間的推移而惡化。
根據臨床報告,所有的克雅二病患者最終都會進入嚴重的精神障礙階段,這種情況顯示出不同形式間共通的病理演變。
在診斷方面,儘管每一類型的發病機制不同,但在神經病理學上,無論是哪一種形式的克雅二病,都會出現相同的神經組織變化,如神經元死亡、星狀膠質細胞增生以及海綿樣變化,這些病理特徵幫助醫師進行初步診斷。然而,這些變化可能因病例而異,甚至同一病例的中樞神經系統內部也可以出現異質性。
在診斷克雅二病的過程中,需特別注意海綿樣變化的重要性,這標示著該病的傳染性及其潛在威脅。
關於其療法,目前仍然沒有已知的治療手段可以根治克雅二病,唯一可行的是提供支持性療法以減輕病人的痛苦。探討和當前的防範措施至關重要,尤其是必須加強對牛隻和鹿等動物中傳染性海綿狀腦病的檢測,防止其進一步擴散給人類。
克雅二病的研究也一直在持續進行中,科學家們試圖揭示隱藏在各種形式之間的共同點及其機制。這不僅是為了理解這些疾病背後的科學,以及尋求能有效預防和治療的辦法。在此背景下,理解不同形式的克雅二病之間的相似性,是否能啟發新的治療思路或科學突破?