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神秘的海綿腦：傳染性海綿狀腦病如何改變了我們對疾病的理解？
傳染性海綿狀腦病，簡稱TSE，是一組漸進性、無法治愈且致命的疾病，這些疾病與朊蛋白假說相關，並影響許多動物的腦部和神經系統，包括人類、牛和羊。這類疾病的傳播主要歸因於朊蛋白的存在，雖然也有一些數據顯示與最小脊膜細菌感染有關。
「傳染性海綿狀腦病是獨特的疾病，其病因可能是遺傳、偶發性或通過攝取受感染食物而傳染。」
在TSE的影響下，腦部功能逐漸退化，造成記憶喪失、人格改變以及異常或受損的運動能力。TSE的主要形式包括克雅二氏病（CJD）、格爾特曼-斯特勞斯勒-香克綜合症（GSS）、致命性家族性失眠症以及古魯病等。
克雅二氏病有多種形式，包括散發性克雅二氏病、遺傳性克雅二氏病、醫源性克雅二氏病和變異型克雅二氏病，這些疾病的症狀有著重疊的特徵。
「持續的神經元死亡和海綿狀變化是造成此疾病的主要特徵。」
除人類外，非人類動物的TSE還包括羊的絨毛病、牛的狂牛症（BSE）以及鹿和駑鹿的慢性衰減疾病。牛的變異型克雅二氏病與BSE的傳播有直接關係，這一高危病因引起了全球關注。
與其他傳染病不同的是，TSE的傳染介質是僅由蛋白質組成的朊蛋白。這種錯誤摺疊的蛋白質通過接觸引起其他蛋白質的變形，從而在個體之間傳播。大部分TSE病例是偶發性的，只有少數病例與基因突變有關。
「大部分金牛病的傳播發生在1980和1990年代，因為牛被餵食其他牛的加工殘餘物。」
這一不當的飼養方式在許多國家已經被禁止以防止傳播，然而這已經造成了人類數十年的健康威脅。人類食用受污染的牛肉導致了一波變異型克雅二氏病的疫情，進一步揭示了TSE對公共健康的危害。
臨床表現上，人體受影響的症狀包括性格改變、精神疾病、協調能力差與步態不穩。在晚期，患者常表現出嚴重的精神障礙（癡呆），最終失去行動或交流的能力。
「哺乳動物中的傳染性海綿狀腦病，顯示出與人類疾病之間的連結，例如古魯病的傳播與食用人肉的習俗有關。」
診斷TSE等疾病充滿挑戰，因為它們具有長達數年甚至數十年的潛伏期，無法在症狀顯現之前檢測到。然而，科學家正在努力開發新的檢測方法，試圖提前識別受影響的個體。
目前，還沒有治療方法能夠根治或預防這類疾病，現有的治療主要是支持性護理。了解這些蛋白質所造成的神經病理，可能改變我們未來對於這些致命疾病的認識與應對。
隨著科學的不斷進步，我們對於TSE及其餘波蕩漾而來的傳染性知識仍在不斷更新。我們需要了解的是，這些神秘的病變將如何持續挑戰我們的醫療系統？
