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隱藏在蛋白質中的祕密：普里昂到底是如何引發致命疾病的？
普里昂病（Transmissible Spongiform Encephalopathies, TSEs）是一組漸進性、無法治癒且致命的病症，其影響著包括人類在內的多種動物的腦部與神經系統。這些疾病的病因主要與普里昂假說有關，普里昂是一種由蛋白質構成的感染性因子，與眾不同的是，它不包含DNA或RNA基因組。
普里昂病通過其異常形狀的蛋白質（PrPSc）在個體之間傳播，導致腦部的組織逐漸崩解。整體過程伴隨著小孔的出現，使腦組織看起來像海綿。
普里昂病不僅存在於人類中，許多動物也會受到影響。人類普里昂病包括克雅二氏病（Creutzfeldt-Jakob disease）、喬斯特勒-施特勞斯勒-香科症候群（Gerstmann-Sträussler syndrome）、致命性家族性失眠症（fatal familial insomnia）及古魯病（kuru）等。這些疾病通常會導致記憶喪失、人格改變及異常運動行為，隨著時間的推移，病情惡化。
普里昂病的傳播途徑多樣，包括遺傳因素、偶發情況及透過食用受感染的食物來獲得感染。根據報導，1990年代的「瘋牛病」（Bovine Spongiform Encephalopathy, BSE）便是因為牛隻進食了其他牛隻的處理殘餘物而引起的。這一事件對人類造成了重大影響，導致了變異型克雅二氏病的出現。
人類普里昂病的診斷至今仍然困難，常常在腦部檢測後才能確定，而在此之前，病人長期無症狀。
普里昂病的病因
普里昂病的主要病因是PRNP基因中的遺傳突變，這一基因負責生成正常的普里昂蛋白（PrPC）。在某些情況下，這些突變會導致正常蛋白質變異，形成具有傳染性的PrPSc。少數案例顯示，普里昂也可能通過與感染組織或其他生物材料的接觸而傳播。
診斷及治療
目前，沒有可靠的方法能夠在生前確診普里昂病。儘管存在一些嘗試利用血液或尿液來監測PrPSc的方法，但多數仍未完全實施，當前仍需依賴死後腦部檢測。治療方面，公司緊急提供支援性療法，因為尚無法根治或預防這些疾病。
流行病學與歷史
普里昂病在全球範圍內相對罕見，但某些情況下可以爆發成為流行病。克雅二氏病的初次發現可追溯至1920年，全球年發病率約為每百萬人中發生一例。豬瘟則於1960年代在北美的鹿及駝鹿中首先確認。
「普里昂病的歷史始於古代，但直到20世紀，隨著新型克雅二氏病以及瘋牛病的爆發，我們才真正理解其傳染性。」
在古典時代，希波克拉底曾描述類似普里昂病的動物疾病。隨著科學的進步，TSE才被認識為一種由蛋白質引發的疾病，這一發現逐步改變了我們對傳染病的認識。儘管目前已知的普里昂病株數量仍屬稀少，及其致病機制仍存在不解之處，但對其傳播過程的研究持續進行。
普里昂病的存在讓我們思考：在如此複雜的醫療世界中，我們能否找到更有效的預防和治療方法，還是這些難解的疾病將永遠困擾我們的科學界呢？
