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從個性變化到認知障礙：PSP初期症狀為何如此多樣？
進行性核上性麻痺（Progressive Supranuclear Palsy, PSP）是一種晚發性的神經退行性疾病，會導致大腦特定區域的逐漸衰退和死亡。這種疾病的症狀包括失去平衡、動作變慢、眼球運動困難和認知障礙。PSP通常被誤診為其他類型的神經退行性疾病，如帕金森病、額顳葉癡呆和阿茲海默症。現階段對於PSP的成因尚無確切定論，但研究顯示大腦內有tau蛋白的積聚。
“發病的年齡通常在60至70歲之間，男性略多於女性受到影響。”
症狀的多樣性
在PSP患者中，最初的症狀通常相當多樣且難以辨識。大約三分之二的患者最先出現的症狀是失去平衡，患者在移動時可能會向前傾，步伐快速、經常撞到物體或人，以及頻繁跌倒。大約五分之一的病例初期會出現認知障礙的症狀，常見的早期症狀還包括個性變化和運動變遲。患者通常表現出無精打采、缺乏抑制能力和焦慮感，以及明顯的不安或不滿的情緒。
“PSP的診斷主要依賴於眼球運動的異常，特別是向下看時的困難。”
目標症狀的治療
目前，對於PSP的治療仍然主要是支持性，因為尚無治癒該病的特效療法。一些患者可能會短暫地對左旋多巴（Levodopa）產生反應，尤其是在PSP-帕金森病症狀的變異中。其他藥物，如安曼他汀（Amantadine），在某些情況下也可能有幫助。另外，研究顯示藥物如利伐斯的明（Rivastigmine）可能有助於改善認知方面的症狀。
病理學與診斷
PSP的病理變化涉及神經細胞和膠質細胞的損傷，這些神經元顯示出神經纖維纏結（NFTs），這是tau蛋白的堆積形式。儘管這些纏結與阿茲海默病中的纏結有所不同，但在某些情況下結構上來講會相似。進行診斷的主要工具是磁共振成像（MRI），該技術通常能夠顯示中腦的萎縮而保留橋腦，形成所謂的「蜂鳥徵象」。
“PSP的預後通常不佳，患者的壽命一般只有七年左右。”
社會與文化影響
在世界各地，有許多組織致力於支持PSP患者及促進對該疾病的研究，例如加拿大的PSP協會和美國的CurePSP。這些組織提供了有用的信息、病人支持以及資助研究工作，旨在提高大眾對這一病症的認識。
“流行文化中，2020年的美國音樂劇《Zoey's Extraordinary Playlist》中有角色受到PSP的影響。”
問世歷史
進行性核上性麻痺首次在1963年被認定為一種獨特的病症，當時神經科醫生約翰·斯蒂爾（John Steele）、約翰·理查德森（John Richardson）和耶日·奧爾謝夫斯基（Jerzy Olszewski）描述了八名患者的臨床綜合徵。至今，對於這種病的認識仍在持續擴展中。
這些多樣化的早期症狀以及病程的進展究竟能夠告訴我們什麼呢？
