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PSP患者的眼睛為何如此困難？揭開垂直眼球運動障礙的面紗！
逐漸性上核麻痺（PSP）是一種晚發的神經退行性疾病，隨著時間的推移，特定腦部區域會逐漸退化並死亡。這一疾病通常伴隨著平衡喪失、運動緩慢、眼球運動困難和認知缺失等症狀。由於PSP的許多症狀與帕金森病、額顳葉癡呆以及阿茲海默病相似，誤診的情況經常發生。儘管PSP的具體成因尚不清楚，但其特徵之一是腦內tau蛋白的堆積。此病在每100,000人中約影響6人，且其發病年齡多在60至70歲之間，男性患病風險稍高於女性。
PSP的主要症狀與影響
根據研究，PSP的初期症狀有約三分之二的患者是失去平衡，這會導致他們在行走時前傾、快速走動，並且常常撞到物體或他人，甚至摔倒。此外，約五分之一的患者會出現癡呆症狀。其他常見的早期症狀還包括性格改變、運動速度普遍減慢以及視覺障礙。
在PSP患者中，最常見的行為症狀包括冷漠、抑制能力喪失、焦慮和深深的惶恐感。
眼睛運動障礙的具體表現
PSP患者面臨的主要視覺障礙是眼球運動的困難，尤其是在垂直方向上。患者經常表述在閱讀時感到困難，因為難以向下看。這種情況稱為「下視麻痺」，隨著病情的進展，會逐漸變成「上視麻痺」。值得一提的是，當檢查者被動地上下捲動患者的頭部進行眼球反射測試時，這種垂直眼球運動障礙會得到某種程度上的修正常。
觀察到患者眼睛運動中的「方波震顫」，這些細微的運動可能被誤認為是眼震顫，但實際上它們是突觸性性質的運動，沒有平滑相位。
除了眼球運動的困難，患者也可能會出現聚焦困難，這導致當他們專注於近距離的物體，例如書本時，眼睛不能正常靠近，並經常抱怨重影。患者的面部表現也可能出現特徵性表現，即「皺眉標誌」，這通常伴隨著寬眼睛凝望和額頭皺褶加深的情況。
PSP可能的成因
儘管目前尚無定論，但一些遺傳變異（如tau蛋白基因的H1變異）與PSP存在關聯。這些遺傳變異在大多數患者中具有明顯的表現，但在一般人群中的表現也相當普遍，因此H1變異可能只是一種必要但不充分的條件。此外，環境毒素和線粒體功能障礙也被認為可能與PSP的病理相關。
診斷與治療
現在，醫生們通常會使用磁共振成像（MRI）來幫助診斷PSP，MRI結果可能會顯示腦幹萎縮，形成典型的“蜂鳥徵象”。一旦確診，PSP的管理主要是支持性的療法。雖然某些藥物（如左多巴和阿曼他丁）對部分患者有短暫的緩解效果，但至今尚無根治PSP的藥物。
由於PSP的進展性，所有患者最終可能失去行走的能力，需要借助輪椅來活動。
生活質量及預後
對於PSP患者而言，預後不良且生活質量受到嚴重影響。根據統計，從症狀開始到生存的平均年限為七年，而死亡的主要原因通常是因食物誤吸引起的肺炎。患者面臨的挑戰中，除了眼球運動障礙外，還包括平衡問題和活動能力的下降，這些都會影響他們的日常生活能力。
結語
隨著對PSP的了解不斷加深，許多組織也在積極支持患者和進行相關疾病的研究。未來，是否會有更好的療法出現以改善這些患者的生活質量呢？
