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從無聲到驚訝：副神經節瘤如何在你身體裡潛伏？
副神經節瘤是一種罕見的神經內分泌腫瘤，可以在身體的不同部位發展，包括頭部、頸部、胸部和腹部。當這種腫瘤出現在腎上腺時，則稱為嗜鉻細胞瘤。根據估算，這種腫瘤的發生率大約為每30萬人中有1人。由於沒有確定良性與惡性腫瘤的檢測，因此對所有副神經節瘤患者建議進行長期跟進。
徵兆與症狀
大多數副神經節瘤是無症狀的，通常呈現為無痛的腫塊，或引發如高血壓、心跳過速、頭痛和心悸等症狀。
雖然這些腫瘤都含有神經分泌顆粒，但只有1-3%的案例中，荷爾蒙如類腎上腺素的分泌會足夠臨床顯著；在這種情況下，症狀通常類似於嗜鉻細胞瘤。
遺傳學
約75%的副神經節瘤是散發性的，剩下的25%則是遺傳性色，並且更容易多發且早期發病。已經確認SDHD、SDHA、SDHC和SDHB等基因突變會引發家族性頭頸部副神經節瘤。特別是SDHB的突變在家族性腎上腺嗜鉻細胞瘤以及腹部和胸部的副神經節瘤中扮演關鍵角色。
病理特徵
副神經節瘤的外觀通常為圓形的多瘤狀腫塊，且其質地通常呈堅實或橡膠狀。這些腫瘤血管豐富，顏色可能呈深紅色。
在顯微鏡檢查中，可以輕易辨認出腫瘤細胞。它們通常呈多邊形到橢圓形，並以特有的細胞球體（Zellballen）形式排列，細胞球之間由纖維血管基質分隔，並被支撐細胞包圍。
起源部位
約85%的副神經節瘤發生在腹部；12%發生在胸部，3%發生在頭頸部（頭頸部的瘤最有可能引發症狀）。這些腫瘤一般以起源部位命名，有些特定的副神經節瘤擁有專門名稱：
- 頭頸部副神經節瘤（HNPGL）：根據確切位置有不同型別，最常見的是頸動脈副神經節瘤，通常呈現為無痛的頸部腫塊。
- 大動脈分叉副神經節瘤：這些腫瘤會在腹部的主動脈分叉處形成，通常對健康無害，但可能是腹部副神經節瘤的共同起源。
- 肺部副神經節瘤：這些腫瘤可能出現在肺部，形成單個或多個腫瘤。
診斷
副神經節瘤的診斷通常是通過影像學檢查來確定，Gallium-68 DOTATATE PET/CT成像技術常用來確認副神經節瘤的存在。在世界衛生組織的神經內分泌腫瘤分類中，副神經節瘤被歸類為神經細胞系來源的腫瘤。
治療方式
副神經節瘤的主要治療方法包括手術、栓塞以及放療。具體的治療方案取決於多種因素，包括患者的症狀、腫瘤的大小和位置等。
如何避免副神經節瘤在你的身體裡默默潛伏呢？
