Language
Country/Area
No result found
副神經節瘤的潛藏危機：為何有些腫瘤會變得致命？
副神經節瘤是一種罕見的神經內分泌腫瘤，可以在身體的不同部位（包括頭部、頸部、胸腔和腹部）發展。當這種類型的腫瘤發現在腎上腺時，則稱為嗜鉻細胞瘤。根據估計，這類腫瘤的發生率約為每30萬人中1人。由於目前尚無法檢測良性與惡性腫瘤，因此對所有副神經節瘤患者的長期跟蹤隨訪是非常必要的。
徵兆及症狀
大多數副神經節瘤都是無症狀的，通常表現為無痛性腫塊，或者出現高血壓、心悸、頭痛和心跳加速等症狀。儘管所有這些腫瘤內部都含有神經分泌顆粒，但僅有1-3%的病例中，激素（比如兒茶酚胺）的分泌足夠豐富到臨床顯著，這類情況通常類似於嗜鉻細胞瘤的表現。
基因學
約75%的副神經節瘤是偶發性的，剩下的25%是遺傳性的，這些患者腫瘤的發生率往往更高且發病更早。已經確定，影響纖維母細胞異常基因的突變如SDHD、SDHA、SDHC及SDHB等，與家庭性頭頸部副神經節瘤的發展有關。SDHB的突變還在家庭性腎上腺嗜鉻細胞瘤及腹部和胸部的副神經節瘤中扮演重要角色。這些腫瘤的出現可能與多種遺傳疾病有關，如MEN 2A類型及2B類型等。
病理學
在肉眼檢查下，副神經節瘤呈現為明確分界的息肉狀腫塊，質地堅實到橡膠狀，且有高度血管化的特性，顏色通常深紅。微觀檢查中，腫瘤細胞形成多邊形至橢圓形，呈現特徵性的細胞球（Zellballen）形態，並被纖維血管基質包圍。這些細胞球中的主要細胞尋常會對幾種標記物呈陽性反應，包括色胺前驅物和神經酵素的特殊標記，這些都在腫瘤的鑑別診斷中至關重要。
起源部位
約85%的副神經節瘤出現於腹部，只有12%在胸部，且僅3%出現在頭頸部（後者最易出現症狀）。雖然大多數腫瘤是單一的，但在某些遺傳綜合症中也會出現少數多發病例。根據起源部位，副神經節瘤可細分為不同類型，其中頸動脈副神經節瘤最為常見，它通常表現為無痛性頸部腫塊，但較大的腫瘤可能壓迫顱神經。
診斷
副神經節瘤的診斷通常是通過成像技術如Gallium-68 DOTATATE PET/CT進行確認。這些腫瘤源於胚胎神經嵴中衍生的無色素顆粒細胞，這使得它們與嗜鉻細胞瘤的關聯性更加明顯。由於這些細胞的獨特特性，世界衛生組織將其視為神經內分泌腫瘤中的一類。
治療
治療主要依賴於手術、栓塞和放射療法等多種方法。根據患者的具體症狀以及腫瘤的大小和位置，治療方案會有所不同。無論如何，對於這種罕見的肿瘤，耐心與持續的醫療監控是極其重要的。
副神經節瘤雖然表現為一種稀有的腫瘤，卻潛藏著不容忽視的健康風險，長期隨訪與早期診斷對於改善預後至關重要。
副神經節瘤的潛藏特性引起了醫學界的廣泛關注，這些腫瘤是否可能隨著時間的推移惡化成為一種致命的疾病？
