免疫系統的英雄:Reed–Sternberg細胞為何如此特殊?

霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Lymphoma, HL)是一種由白血球中的淋巴細胞所引發的癌症,特徵是病患的淋巴結內存在多核的Reed–Sternberg細胞。這種疾病是以英國醫生托馬斯·霍奇金(Thomas Hodgkin)的名字命名,他在1832年首次描述了該病。霍奇金淋巴瘤的症狀包含發燒、夜間盜汗與體重減輕,通常在頸部、腋下或腹股溝處出現無痛的淋巴結腫大,患者可能會感到疲倦或發癢。

霍奇金淋巴瘤可以分為兩大類:典型霍奇金淋巴瘤和結節性淋巴細胞優勢型霍奇金淋巴瘤。

霍奇金淋巴瘤的發病機率與Epstein–Barr病毒(EBV)密切相關,約有一半的病例與此病毒有關聯。家族史及HIV/AIDS感染也是其他已知的危險因素。為了確認診斷,醫生通常會進行淋巴結活檢,以找出RS細胞的存在。對於EBV陽性的病例,則被歸類為EBV相關的淋巴增生性疾病。

治療霍奇金淋巴瘤的方法有化療、放射治療和幹細胞移植。根據癌症的進展程度和特徵來選擇適當的治療方式,早期發現的患者往往有較高的治癒率。在美國,88%的霍奇金淋巴瘤患者在五年內的存活率為88%,而20歲以下患者則有97%的存活率。然而,一些化療藥物和放射治療可能會在未來數十年內增加其它癌症、心臟病或肺病的風險。

根據2015年的統計,全球約有574,000人罹患霍奇金淋巴瘤,當年有23,900人死於該病。

症狀與診斷

霍奇金淋巴瘤的患者常會出現以下症狀:

  • 淋巴結腫大:無痛的淋巴結腫大是霍奇金淋巴瘤最常見的症狀,尤其在頸部、腋下和腹股溝。
  • 系統性症狀:包括發癢、夜間盜汗、短期內無原因的體重減輕(至少10%)、低度發燒及疲倦。
  • 脾臟腫大和肝臟腫大:淋巴瘤患者中常會出現脾臟腫大,但肝臟腫大較為少見。
  • 飲酒後疼痛:通常在飲酒後,受影響的淋巴結會引起疼痛,雖然這情況相對罕見。
  • 周圍疼痛及週期性發燒。

診斷過程中,醫生會進行淋巴結活檢以確定癌症,並排除其他非癌性的淋巴結腫大原因。PET掃描有助於檢測未在CT掃描上顯示的微小病變,且有利於研究淋巴細胞的功能狀況。

病理學特徵

霍奇金淋巴瘤的病理學特徵主要集中在Reed–Sternberg細胞。這些細胞通常為大型的、具有雙核的細胞,且帶有獨特的CD45−、CD30+和CD15+/−的免疫表型。這些特徵使RS細胞在腫瘤的偵測與分類中變得尤為重要。

大約50%的Reed–Sternberg細胞會被EBV病毒感染,這使得該細胞在霍奇金淋巴瘤的研究出現了新的見解。

霍奇金淋巴瘤分為經典霍奇金淋巴瘤和結節性淋巴細胞優勢型霍奇金淋巴瘤,其中經典型約占90%。在確診後,醫生會對患者進行分期,以評估疾病的發展程度及擬定治療計劃。

治療與預後

目前的治療方法重點在於降低霍奇金淋巴瘤帶來的急性和長期毒性,並增加整體存活率。早期的患者可以透過放療或化療有效治療,而晚期患者則需要進行化療或藥物的聯合治療。隨著醫學技術的進步,霍奇金淋巴瘤的存活率有顯著提高。

然而,儘管存活率高,部分長期患者仍需面對晚期治療的副作用。如心血管疾病和其他患者可能發生的次發性癌症等。對於K線狀腫瘤的研究也還在持續進行中,希望能夠進一步改善預後。

我們不禁要思考,在未來的研究與治療中,如何讓更多患者從霍奇金淋巴瘤的戰鬥中勝出呢?

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