庫欣病是造成庫欣症候群的一種病因,其特徵為前腦垂體分泌過多的促腎上腺皮質激素(ACTH)。這大多是由垂體腺瘤引起的,這使得腦下垂體門脈腺分泌過多的ACTH,進而刺激腎上腺皮質分泌過多的皮質醇。垂體腺瘤佔內源性庫欣症候群的80%,當然,排除外源性皮質類固醇使用的情況。庫欣病的臨床表現包括多種體徵與症狀,患者常常會受到激素失調的困擾。
患者通常會表現出過量的皮質醇或ACTH症狀,這些症狀通常包括紫色妊娠紋、肌肉萎縮和骨質疏鬆等。
庫欣病的症狀有時並不明顯,但這些症狀可以分為常見和不常見兩類。
診斷庫欣病的過程通常涉及多項檢查,首先必須確定病人是否患有庫欣症候群。這一過程可能會相當複雜,因為許多症狀並非所有患者均會出現。
一些基本的生化檢測包括唾液和血清皮質醇檢測、24小時尿液自由皮質醇(UFC)檢測,以及地塞米松抑制測試(DST)。
在確診庫欣症候群後,第一步是測量血漿ACTH濃度。ACTH的測試結果直接影響後續的檢查與診斷。
地塞米松抑制測試分為兩種:過夜測試和48小時測試,此測試可有效區分庫欣病及其他類型的庫欣症候群。
透過CT或MRI影像學檢查,可以觀察是否存在促腎上腺皮質激素分泌腫瘤。しかし、MRIが腫瘍を視認できない場合も40%の患者に見られます。
庫欣病的首選治療方案是外科手術,目的是切除ACTH分泌的腺瘤。手術後還需要定期檢查以確定激素水平的恢復情況。
腺瘤切除成功率隨著腺腫的大小和位置而有差異,微腺瘤的緩解率可達65%-90%,而大腺瘤的緩解率相對偏低。
庫欣病的案例相對稀少,研究顯示,女性比男性更常見,且大部分患者年齡在50到60歲之間。
未經治療的庫欣病死亡率顯示在10-11%之間,多數死因與血管疾病相關。
庫欣病的名稱來自於美國神經外科醫生哈維·庫欣,他於1912年首次描述了這種病症及其症狀。
隨著對於庫欣病的了解加深,現代醫學不斷在診斷與治療策略上取得進展。然而,患者的生活質量受到的影響及其長期健康風險卻需要持續的關注與研究。
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