牙胚瘤是一種罕見的良性或惡性腫瘤,起源於牙齒發育過程中的牙釉上皮,這些腫瘤更常見於下顎而非上顎。從1827年首次被Cusack認識以來,牙胚瘤經歷了多次名稱變更,最終於1930年被重新命名為現代的牙胚瘤。儘管這些腫瘤很少呈現惡性或轉移的特性,並且生長速度緩慢,但其造成的面部和頜部異常可能會導致嚴重的外觀變形。更重要的是,異常的細胞生長容易侵入並破壞周圍的骨組織,因此需要進行廣泛的外科切除來治療。
如果一個侵襲性的牙胚瘤未經治療,可能會阻礙鼻腔和口腔的氣道,導致呼吸困難。
根據WHO 2017年的分類,牙胚瘤主要有四種類型:
又稱為固態或多囊型牙胚瘤,通常表現為多個大型囊性區域。
佔牙胚瘤的約10%,通常見於年輕患者,尤其是二三十歲的人,常與未萌出第三磨牙有關。
雖然極少見,組織學上不典型的牙胚瘤可能導致轉移,通常轉移至肺部。
這種亞型僅佔所有牙胚瘤的2%。
牙胚瘤可在上頜和下頜中發現,然而,80%的病例位於下頜後枝部位。這些腫瘤通常與未萌出牙齒相伴隨,導致相鄰牙齒的位置改變和根部吸收。症狀包括緩慢增長的無痛腫塊,最終導致面部變形。隨著腫脹的不斷增大,可能會影響周圍的結構,導致牙齒鬆動及咬合問題。
這種腫瘤具有擴張骨皮層的傾向,因其生長緩慢,給予了骨膜形成薄殼的時間。
傳統型牙胚瘤的組織學特徵顯示有囊型和固態的腫瘤結構。主要有兩種組織學模式最常見:濾泡型和網狀型。
最常見的濾泡型具有一層柱狀或狹長的牙胚細胞,並且內部有三角形的細胞,類似牙發育初期的星狀網狀組織。
網狀型的上皮組織以“魚網型”的方式增生,展現出細胞間的網狀結構。
牙胚瘤的初步診斷通常依據放射學檢查,並摘取活檢以進行組織學檢查確認。影像上,腫瘤區域通常出現圓形且明確的骨內透光區域,並伴隨多囊樣影像。
儘管化療和放療在牙胚瘤的治療中效果不佳,外科切除或切除術仍是最為確定的治療方式。大多數情況下,手術的目的是去除整個腫瘤及其周圍正常組織以獲得良好的預後。對於較小的腫瘤,還可以進行囊腫的清除術,然而這樣的治療方式復發率較高。
持續的隨訪檢查至關重要,特別是術後的前五年,因約50%的復發發生在這個時期。由於復發的可能性,對患者進行定期的影像學檢查非常重要。
在腫瘤切除後,精心的手術和對鄰近軟組織的關注能降低在移植骨內部的復發概率。
與白人相比,非洲裔人士的發生率顯著更高,且通常位於下顎的中線。牙胚瘤約佔所有口腔腫瘤的1%,而在成齒腫瘤中則占約18%。
在治療牙胚瘤的應用中,是否有可能找到更有效的治療策略,以避免未來的復發?