牙胚瘤,即牙髓上皮形成的腫瘤,至今仍然是醫學研究中的重要議題。這種罕見的良性或惡性腫瘤由牙齒發育過程中的牙胚上皮組成,通常在下顎出現的頻率遠高於上顎。1827年,牙胚瘤首次被Cullack所發現,這個發現不僅標誌著對這類腫瘤的認識開始,更深遠地影響了醫學界對於口腔腫瘤的診斷和治療標準。
牙胚瘤這個名稱來自於古英語“amel”,意為“琺瑯質”,以及希臘語“blastos”,意指“萌芽”。這些用語強調了牙胚瘤與牙齒形成過程間的密切關聯。
在1885年,法國醫生路易-查爾斯·馬拉塞斯將這種腫瘤重新命名為“牙胚瘤”(adamantinoma),並於1930年由艾維及丘契爾正式確定為目前的名稱——牙胚瘤。這一系列的名稱更改不僅是對科學發現的情感記錄,同時也呈現了醫學界對該病變認識的逐步深入。
雖然牙胚瘤通常為良性,並具有緩慢的生長速率,但其引起的面部和下顎顯著異常,可能導致外觀的嚴重變形。這是因為不正常的細胞增生會容易滲透並破壞周圍的骨組織,因此早期的外科切除成為治療這一疾病的必要措施。未經治療的侵襲性腫瘤可能會阻塞鼻腔及口腔的氣道,讓呼吸變得困難。
根據2017年世界衛生組織(WHO)分類,牙胚瘤可分為四種類型:
其中,傳統牙胚瘤通常顯示出多個大型囊腫,而單囊牙胚瘤則約占所有牙胚瘤的10%。
發現這些腫瘤通常與未長出的牙齒有關,目標區域多半在下顎的後方。因此,雖然牙胚瘤不常惡化,卻能造成顯著的牙齒移位和根部吸收。
牙胚瘤的診斷主要依賴放射學檢查和後續的組織學檢查進行確認。放射學表現為骨頭中出現圓形的、明確的透光區域,並在較大腫瘤中可見多個囊腫樣的放射性透亮區,呈現特徵性的“肥皂泡”外觀。
雖然化療和放療在牙胚瘤的治療中效用有限,但外科切除或刮除仍然是目前最有效的治療方法。96%的患者經治療後成功康復,預後良好。
手術的目的是將腫瘤及周圍10mm的正常組織一起切除。然而,由於腫瘤再發的風險,術後定期跟進檢查變得至關重要。對於經切除的患者而言,約50%的再發病例會在術後五年內出現。
近年來,BRAF V600E基因及SMO基因的突變逐漸被認識,這些突變與牙胚瘤的生物學行為直接相關。這意味著針對突變的治療策略可能成為未來新興的治療方向。
根據不少研究,非洲裔患者的牙胚瘤發病率高於其他人種,顯示出族裔背景在該病的流行病學中可能扮演的角色。這一發現不僅反映了牙胚瘤的複雜性,還提示醫學界在進行臨床研究時需考慮人種因素,提高對疾病的理解。
回顧1827年牙胚瘤首次被識別的歷史,不禁讓人思索:近兩個世紀以來,醫學對於這種腫瘤的認識和技術到底發展到了什麼程度,未來又能如何提升我們的診斷和治療水平以更好地應對牙胚瘤的挑戰呢?