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如何讓肺部奇蹟般清空？了解全肺灌洗如何逆轉肺泡蛋白沉積症！
肺泡蛋白沉積症（PAP）是一種罕見的肺部疾病，其特徵是在肺部的肺泡中異常積累來自表面活性劑的脂蛋白化合物。這些積累的物質干擾正常的氣體交換和肺部的擴張，最終導致呼吸困難，並使患者更容易感染呼吸道疾病。研究顯示，PAP的成因可以分為原發性（自身免疫性PAP、遺傳性PAP）、繼發性（多種疾病）、以及先天性（通常為基因異常）等類型，其中以原發性自身免疫疾病最為常見。
「肺泡蛋白沉積症的臨床過程是不可預測的，部分患者即便在疾病的考驗下，仍可能保持相對穩定的症狀。」
症狀
PAP的典型症狀包括呼吸急促、咳嗽、低燒和體重減輕。此外，患者中有些可能在未出現症狀的情況下被偶然發現這一疾病。在某些情況下，患者可能因PAP的進展或其他潛在疾病而導致死亡。此外，PAP患者對肺部感染，如放線菌感染、結核分枝桿菌感染或真菌感染等，皆具有更高的易感性。
成因
PAP中脂蛋白化合物的異常累積主要是由於表面活性劑的調節和清除功能失常。這通常與肺泡巨噬細胞功能受損有關。在成人中，PAP最常見的原因是對粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子（GM-CSF）的自體免疫反應。GM-CSF是肺泡巨噬細胞發育所必需的重要因子，它的可用性降低會導致肺泡巨噬細胞發展不良和功能受損，從而導致表面活性劑及相關產品的累積。PAP的繼發性原因則是指其脂蛋白化合物的積累是由於其他疾病引起的。
診斷
PAP的診斷通常依賴於患者的症狀、胸部影像學檢查以及肺部沖洗或組織的顯微評估。額外的抗GM-CSF抗體檢測對確認也有幫助。儘管症狀和影像學檢查結果具有特徵性，但這些指標並不特異，難以與其他病症區分。最具代表性的診斷一致性來自於病理學發現。
「肺洗滌或組織的病理分析通常是通過支氣管肺泡灌洗和/或肺活檢獲得。特徵性的活檢結果顯示肺泡（有時伴隨終末支氣管）充滿了類似於無定形紅染材料的物質。」
治療
PAP的標準治療是全肺灌洗和支持性療法。全肺灌洗是一種在全身麻醉下進行的程序，在該程序中，一側肺部通風而另一側肺部則充滿溫鹽水並排出，隨著鹽水的排出，移除任何含蛋白質的廢物。這一過程通常能有效提高PAP的症狀，且多數情況下可持續長達相當時期。正在研究中的其他治療方法包括皮下及吸入GM-CSF和利妥昔單抗（rituximab），後者是一種靜脈注射治療手段，用於減少導致自身免疫性PAP的自體抗體的產生。
流行病學
PAP在男性和吸煙者之間的發病率較高。一項來自日本的最新流行病學研究顯示，自身免疫性PAP的發病率和流行率高於之前報導，且與吸煙、職業接觸或其他疾病的相關性不強。
歷史
PAP於1958年首次被描述，當時三位醫生在《新英格蘭醫學雜誌》上發表了一篇病例系列，描述了27名肺泡內充滿具有周期酸希夫染色陽性物質的患者。
「這類疾病的研究持續深入，科學家們正努力找出更有效的診斷與治療方案。」
研究與展望
PAP是目前由罕見肺病聯盟進行研究的一種罕見肺病。該聯盟致力於通過與國立衛生研究院、患者組織及臨床研究者的合作，開發對罕見肺病的診斷和治療新方法。
肺泡蛋白沉積症的研究仍在進行中，未來能否有更好的療法來逆轉這一疾病？
