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激烈的發熱與關節疼痛：成人發作斯蒂爾氏病的隱藏故事！
成人發作斯蒂爾氏病（AOSD）是一種罕見的系統性自體炎症疾病，其特徵為經典的三重症狀：發燒、關節疼痛以及獨特的鮭魚色丘疹。儘管這個疾病的確切成因尚不明確，但該疾病通常以排除其他疾病為前提進行診斷。
“成人發作斯蒂爾氏病可能會在臨床表現上與其他炎症性疾病及自身免疫性疾病相似。”
診斷的關鍵在於高釋放蛋白質鐵蛋白的濃度可能會顯著升高，另外，患者的白血球計數通常也會有明顯的變化。該疾病的預后通常是良好的，但如涉及肺部、心臟或腎臟等重要器官，則可能引發危及生命的併發症。
標誌性症狀
成人發作斯蒂爾氏病的典型症狀包括關節疼痛、高燒、鮭魚色斑疹、肝脾腫大、淋巴腺腫大，及顆粒性白血球計數增加。這些表現使得患者在急性發作時常感到極度疲倦和不適。
“患者常常報告發作時出現的特徵性症狀，包括淋巴腺腫大和肺部及心臟的少見液體積聚。”
疾病機制
雖然成人發作斯蒂爾氏病的具體病因尚不清楚，但研究顯示與白介素-1（IL-1）有關，因為用於阻斷IL-1β作用的藥物已顯示出良好的治療效果。病情通常被認為是非遺傳性的。
診斷方法
目前的診斷依賴臨床表現，而非實驗室檢測，Yamaguchi標準被認為是靈敏度最高的診斷標準。診斷過程中至少需要有五種特徵，其中至少兩種需為主要診斷標準。
病程分類
成人發作斯蒂爾氏病患者通常分為兩種典型病程：一種是伴隨顯著的發燒、關節疼痛和全身症狀的劇烈模式；另一種則是以慢性關節疼痛及關節炎為主的輕微模式。
“某些臨床研究將成人發作斯蒂爾氏病患者分為四類，根據臨床病程模式進行歸類。”
治療策略
針對成人發作斯蒂爾氏病的治療效果，主要使用抗炎藥物如皮質類固醇（例如：氟氯噻噻松）。如果標準的類固醇治療不足，則可以考慮使用以白介素-1為靶點的藥物，如安那氟。他們的使用在臨床上已有良好的效果。
“2020年6月，FDA首次批准Ilaris（canakinumab）用於治療成人發作斯蒂爾氏病，標誌著該病療法的一次重大進展。”
流行病學數據
成人發作斯蒂爾氏病在全球範圍內都非常罕見，每年新病例的發生率約為1.6例每百萬人口。而目前的估算顯示，每100,000到1,000,000人中約有1.5例。
歷史背景
隨著對斯蒂爾氏病的認識逐漸加深，這一疾病的名字來自於英國醫生喬治·斯蒂爾（George Frederic Still），而成人發作版本則是在1971年由E. G. Bywaters首次描述。
研究方向
當前研究者正在調查名為鈣蛋白（calprotectin）的蛋白質水平是否可以改善診斷和監測的效果，這將可能成為未來診斷成人發作斯蒂爾氏病的重要工具。
伴隨著對成人發作斯蒂爾氏病的認識逐步深入，人們不禁想問，未來是否會出現更有效的治療策略來改善患者的生活品質呢？
