斯蒂爾氏病的起源之謎:為何它被命名為這個名字,你知道嗎?

在醫學的世界中,有些疾病因其病理特徵而獲得了特殊的名稱。斯蒂爾氏病(Still's disease)便是其中一例,這種罕見的全身性自體炎症疾病在20世紀初由英國醫師喬治·斯蒂爾(Sir George Frederic Still)首次描述。隨著時間的推移,醫學界逐漸了解其不同的形式,其中成人型斯蒂爾氏病(AOSD)便是該病的一個重要類型。

成人型斯蒂爾氏病的特徵包括高燒、關節疼痛及顯著的鮭魚色丘疹,這三者共同構成了該病的經典三聯症狀。

成人型斯蒂爾氏病的特徵

成人型斯蒂爾氏病通常以關節疼痛、高燒和鮭魚色的皮疹為主要症狀,儘管這些症狀可能與其他炎症或自體免疫疾病相似,這使得診斷變得極為複雜。專科醫生通常會要求進行包括肝臟和脾臟腫大、淋巴結腫脹,以及白血球計數異常等進一步檢測。值得注意的是,患有該病的患者常常報告出現極大的疲憊、淋巴結腫脹,甚至在嚴重的情況下,可能引發合併症,例如肝炎或神經系統問題。

AOSD的診斷通常基於臨床表現,而非血清學檢測,並依賴於一系列的診斷標準。Yamaguchi標準是目前最具敏感性的診斷標準之一。

病理生理學:仍然謎團重重

儘管對成人型斯蒂爾氏病的研究逐漸增多,但其病因至今尚不清楚,且並無遺傳性證據。科學家們推測,該病可能與白介素-1(IL-1)有關,因為針對IL-1的治療已被證實有效。此外,白介素-18在AOSD患者中表現出高水平。

治療方式及其局限性

目前,成人型斯蒂爾氏病的治療通常涵蓋抗炎藥物,主要使用類固醇如潑尼松來緩解嚴重症狀。其他常用的藥物包括羥氯喹、苯丙醇胺、氮酰脲、環磷酰胺等。近年來,專注於針對IL-1的藥物進一步拓展了治療的可能性,包括FDA於2020年批准的canakinumab(Ilaris),成為治療此病的首款藥物。

在研究中發現,使用anakinra治療的患者相比其他免疫調節藥物的患者有更好的療效。

流行病學及歷史背景

成人型斯蒂爾氏病是一種罕見疾病,全球報導的新病例年發生率約為每百萬人口1.6例,常見於16至25歲及36至46歲的年齡層。随着對斯蒂爾氏病的了解逐漸深入,它的名號也逐步來自於最初描述該病的醫生——喬治·斯蒂爾。

未來的研究方向

目前,研究者正著手檢視一種名為calprotectin的蛋白質對於提高診斷與監控的潛力,這將可能對早期診斷和病情監測帶來新的方向。

在這些複雜而充滿挑戰的情況下,斯蒂爾氏病的研究使我們重新思考疾病命名的歷史意義,以及它如何反映了某個時代的醫學理解,你是否對疾病的命名歷史有更多的思考呢?

Trending Knowledge

激烈的發熱與關節疼痛:成人發作斯蒂爾氏病的隱藏故事!
成人發作斯蒂爾氏病(AOSD)是一種罕見的系統性自體炎症疾病,其特徵為經典的三重症狀:發燒、關節疼痛以及獨特的鮭魚色丘疹。儘管這個疾病的確切成因尚不明確,但該疾病通常以排除其他疾病為前提進行診斷。 <blockquote> “成人發作斯蒂爾氏病可能會在臨床表現上與其他炎症性疾病及自身免疫性疾病相似。” </blockquote> 診斷的關鍵在於高
為何Ferritin指數會驚人地升高?這背後的秘密你了解嗎?
在探討成人發作型Still氏病(AOSD)這一罕見系統性自體炎症疾病時,Ferritin指數的驚人升高常常引起醫學界和患者的關注。這種疾病以高燒、關節疼痛和特徵性鮭魚色皮疹為主要特徵,對許多患者來說,熟悉Ferritin的意義可能對他們的預後至關重要。AOSD的確診通常需要排除其他炎症性或自體免疫性疾病,因此Ferritin指數的變化可能為臨床診斷提供重要線索。 Signs and Sy
成人發作斯蒂爾氏病的神秘面紗:你知道有哪些驚人症狀嗎?
成人發作斯蒂爾氏病(AOSD)是一種罕見的系統性自體炎症疾病,其特徵在於高燒、關節疼痛以及獨特的鮭魚色突起性皮疹。這種疾病的診斷通常是排除其他可能性後得出的,治療則以皮質類固醇為主,並輔以其他醫藥。儘管預後一般良好,但也可能出現影響肺部、心臟或腎臟的致命併發症。 <blockquote> 「成人發作斯蒂爾氏病是一個診斷的挑戰,因為它與其他炎症性疾病或自體免疫疾病表現相似。
成人發作斯蒂爾氏病的治療新希望:抗IL-1藥物如何改變遊戲規則?
成人發作斯蒂爾氏病(AOSD)是一種罕見的系統性自體免疫病,這種疾病的特徵是出現典型的三重徵兆:高燒、關節疼痛以及獨特的鮭魚色皮疹。由於這種疾病的多樣性,AOSD經常被視為排除診斷,需排除其他炎症性或自體免疫疾病後才能確診。AOSD的治療通常以類固醇開始,最近的研究指出,抗IL-1藥物如anakinra在標準治療無效時,可能成為一種有效的治療選擇。 <blockquote> 成人發作斯蒂

Responses