在醫學的世界中,有些疾病因其病理特徵而獲得了特殊的名稱。斯蒂爾氏病(Still's disease)便是其中一例,這種罕見的全身性自體炎症疾病在20世紀初由英國醫師喬治·斯蒂爾(Sir George Frederic Still)首次描述。隨著時間的推移,醫學界逐漸了解其不同的形式,其中成人型斯蒂爾氏病(AOSD)便是該病的一個重要類型。
成人型斯蒂爾氏病的特徵包括高燒、關節疼痛及顯著的鮭魚色丘疹,這三者共同構成了該病的經典三聯症狀。
成人型斯蒂爾氏病通常以關節疼痛、高燒和鮭魚色的皮疹為主要症狀,儘管這些症狀可能與其他炎症或自體免疫疾病相似,這使得診斷變得極為複雜。專科醫生通常會要求進行包括肝臟和脾臟腫大、淋巴結腫脹,以及白血球計數異常等進一步檢測。值得注意的是,患有該病的患者常常報告出現極大的疲憊、淋巴結腫脹,甚至在嚴重的情況下,可能引發合併症,例如肝炎或神經系統問題。
AOSD的診斷通常基於臨床表現,而非血清學檢測,並依賴於一系列的診斷標準。Yamaguchi標準是目前最具敏感性的診斷標準之一。
儘管對成人型斯蒂爾氏病的研究逐漸增多,但其病因至今尚不清楚,且並無遺傳性證據。科學家們推測,該病可能與白介素-1(IL-1)有關,因為針對IL-1的治療已被證實有效。此外,白介素-18在AOSD患者中表現出高水平。
目前,成人型斯蒂爾氏病的治療通常涵蓋抗炎藥物,主要使用類固醇如潑尼松來緩解嚴重症狀。其他常用的藥物包括羥氯喹、苯丙醇胺、氮酰脲、環磷酰胺等。近年來,專注於針對IL-1的藥物進一步拓展了治療的可能性,包括FDA於2020年批准的canakinumab(Ilaris),成為治療此病的首款藥物。
在研究中發現,使用anakinra治療的患者相比其他免疫調節藥物的患者有更好的療效。
成人型斯蒂爾氏病是一種罕見疾病,全球報導的新病例年發生率約為每百萬人口1.6例,常見於16至25歲及36至46歲的年齡層。随着對斯蒂爾氏病的了解逐漸深入,它的名號也逐步來自於最初描述該病的醫生——喬治·斯蒂爾。
目前,研究者正著手檢視一種名為calprotectin的蛋白質對於提高診斷與監控的潛力,這將可能對早期診斷和病情監測帶來新的方向。
在這些複雜而充滿挑戰的情況下,斯蒂爾氏病的研究使我們重新思考疾病命名的歷史意義,以及它如何反映了某個時代的醫學理解,你是否對疾病的命名歷史有更多的思考呢?