Language
Country/Area
No result found
成人發作斯蒂爾氏病的神秘面紗：你知道有哪些驚人症狀嗎？
成人發作斯蒂爾氏病（AOSD）是一種罕見的系統性自體炎症疾病，其特徵在於高燒、關節疼痛以及獨特的鮭魚色突起性皮疹。這種疾病的診斷通常是排除其他可能性後得出的，治療則以皮質類固醇為主，並輔以其他醫藥。儘管預後一般良好，但也可能出現影響肺部、心臟或腎臟的致命併發症。
「成人發作斯蒂爾氏病是一個診斷的挑戰，因為它與其他炎症性疾病或自體免疫疾病表現相似。」
症狀與體徵
AOSD的症狀通常包括：
- 關節疼痛
- 高燒
- 鮭魚色疹子
- 肝脾腫大
- 淋巴腺腫大
身體檢查通常顯示白血球計數中嗜中性白血球顯著增加。此外，類風濕因子和抗核抗體檢測結果通常為陰性，血清中的鐵蛋白水平則極度上升。患者在急性發作期常感到過度疲倦，淋巴結腫脹，及偶爾出現液體積聚在肺部或心臟的情況。
「許多患者在發作時報告出現極度的疲勞和淋巴腺腫脹，這對他們的生活質量造成了影響。」
病理生理學
AOSD的具體原因尚不清楚，並且在目前的研究中發現這種疾病並不具有遺傳性。然而，許多證據指出，白細胞介素-1（IL-1）在這一疾病中可能扮演著重要的角色，因為抑制IL-1β的藥物在治療上顯示出療效。這引發了關於該疾病的病理生理學的新見解。
診斷方法
成人發作斯蒂爾氏病的診斷主要基於臨床判斷，而不是依賴血清學檢測。根據Yamaguchi標準，診斷需要至少具備五項主要特徵，其中至少兩項必須為主要診斷標準。這些標準能幫助醫生更準確地識別病患，確保合適的治療早日開始。
治療方法
AOSD的治療以抗炎藥物為主。皮質類固醇如潑尼松被用來控制嚴重症狀。另一組常用的藥物包括氫氧氟奎寧、青黴素胺、硫唑嘌呤以及甲氨蝶呤等。在某些情況下，生物製劑如anakinra和tocilizumab能夠提供額外的幫助，特別是當標準治療無效時。
「經過隨機多中心試驗發現，使用anakinra的患者在療效上明顯優於接受其他傳統免疫調節劑的患者。」
流行病學
成人發作斯蒂爾氏病在全球范圍內均有報導，年新病例約為每百萬人口1.6例。這一疾病通常在16至25歲及36至46歲之間的年齡段出現更為常見。
研究方向
研究人員正在探索名為calprotectin的蛋白質是否能夠幫助改善成人發作斯蒂爾氏病的診斷及監測。此項研究有潛力轉變我們對這一疾病的理解和管理方式。
結語
隨著對成人發作斯蒂爾氏病了解的加深，我們總是需要反思：在罕見疾病的背後，究竟還有多少未被發現的症狀與表現等待我們去探索和認識？
