軟組織肉瘤是一組罕見的腫瘤,據估計有超過150種不同的組織學亞型。這些腫瘤起源於身體的軟組織,包括脂肪、肌肉、神經、血管和結締組織等。特別值得注意的是,脂肪肉瘤(Liposarcoma)是軟組織肉瘤中最常見的亞型,佔所有成人肉瘤的至少20%。脂肪肉瘤是一種從前體脂肪細胞(lipoblasts)發展而來的腫瘤,主要位於脂肪組織中。
所有脂肪肉瘤在顯微鏡下檢查其組織病理學時都至少含有一些與脂肪細胞相似的細胞。
依據世界衛生組織在2020年的重新分類,脂肪肉瘤被劃分為五種主要形式:1)非典型脂肪瘤/良性分化脂肪肉瘤 (ALT/WDL);2)去分化脂肪肉瘤 (DDL);3)黏液脂肪肉瘤;4)多形性脂肪肉瘤;5)黏液多形性脂肪肉瘤。這五種脂肪肉瘤的臨床表現、嚴重程度、基因異常、預後以及治療方案有所不同。
雖然脂肪肉瘤形式被視為具侵略性和惡性,但所有五種脂肪肉瘤形式均可局部侵犯,並造成附近組織和器官的損害。
非典型脂肪瘤(ALT)和良性分化脂肪肉瘤(WDL)合計佔所有脂肪肉瘤的40-45%。這些腫瘤很少轉移,因此被視為良性或前惡性腫瘤。然而,它們可局部侵襲並可能轉化為更具侵略性和潛在轉移性的脂肪肉瘤——去分化脂肪肉瘤。
這些腫瘤通常表現為漸漸增大的無痛腫塊,深層的位置可能會造成嚴重的器官功能障礙。
去分化脂肪肉瘤是惡性腫瘤,約10%的病例出現在已存在的非典型脂肪瘤/良性分化脂肪肉瘤中。這些腫瘤主要發生在中老年人群體中,最常見的部位是腹膜後。
在臨床表現上,去分化脂肪肉瘤通常是無痛的,且通常是大規模的。
診斷上,對於非典型脂肪瘤和良性分化脂肪肉瘤的辨別主要依賴於臨床表現、組織病理學和基因檢測。至於治療,通常推薦的首選治療是進行徹底的外科切除。然而,這些腫瘤會有30-50%的局部復發率,尤其是位於腹膜後和脈絡膜等難以手術切除的部位。
對於去分化脂肪肉瘤,完全的外科切除通常是推薦的首選,但對於有轉移的病例,需考慮使用化學療法。
隨著治療方法的進步,對這些腫瘤的治療效果仍有待進一步探討。未來石油之後,這個領域依然需要更多的研究,以更深入了解這些腫瘤的特性及有效的治療策略。面對如此多樣的脂肪肉瘤類型,我們是否能找到一種確保成功治療的共同方法?