脂肪肉瘤是成人軟組織肉瘤中最常見的亞型,佔所有肉瘤的至少20%。這些罕見的腫瘤有超過150種不同的組織學亞型,脂肪肉瘤則起源於脂肪細胞的祖細胞,即細胞前驅物。脂肪組織廣泛分佈於人體中,包括皮下組織表層及深層,甚至在如腹膜後等較難進行外科手術的部位,這些部位周圍的內臟脂肪也可能形成脂肪肉瘤。
所有脂肪肉瘤均包含至少一些在顯微鏡下顯示與脂肪細胞相似的細胞。
雖然脂肪肉瘤可能有不同的臨床表現,例如年齡、性別偏好、腫瘤部位及症狀的差異,但所有的類型都可表現出一定的侵襲性,並可能在外科切除後復發,甚至可能轉移至其他部位。全球衛生組織在2020年重新將脂肪肉瘤劃分為五種相對明確的形式:
咨詢腫瘤科醫師時,疏忽與理解脂肪肉瘤的不同亞型可能會影響預後與治療選擇。這些腫瘤的早期發現及診斷對病人至關重要,因為潛在的惡性轉化可能導致生存率降低。
脂肪肉瘤通常具有良好的初步治療反應,但對現有化療的反應卻往往相對有限。
不同類型的脂肪肉瘤在生物學表現及發病機理上有所不同,其中不典型脂肪瘤與良性分化脂肪肉瘤佔總比例的40-45%。這些腫瘤通常為緩慢增長,且不常發生轉移,但具有局部侵襲性,且顯示出轉化為去分化脂肪肉瘤的潛力。在診斷及後續的治療上,對這些腫瘤的監控尤為重要。
不典型脂肪瘤及良性分化脂肪肉瘤在身體內的表現幾乎一致,其潛在的惡性表現使得其監測成為必要的醫療措施。
在過去的幾年中,醫學界針對這些特殊腫瘤的研究越來越深入。我們瞭解到,脂肪肉瘤的遺傳特徵在不同亞型間展現出顯著差異。具体而言,MDM2及CDK4兩種基因的異常表現可能與脂肪肉瘤的進展有重要的關聯性。這些基因擴增的發現,不僅在診斷上具備指標性,也有助於治療計畫的制定。
治療脂肪肉瘤的首選方法仍然是手術切除,但肝脏、腹腔及其他重要器官周圍的脂肪肉瘤,在外科手術後復發的機率審慎評估後也需結合化學療法及放療進行綜合治療。此外,對於每種亞型的治療,尚需更多的研究來確認其療效及合理性。
臨床實踐中,結合目前最先進的治療策略對於這些多變的脂肪肉瘤類型至關重要。
可見,脂肪肉瘤在多方位的影響下悄然滋生,需進一步研究其潛在的致病因素及奇妙的生長機制。而患者的早期診斷及及時治療,將有效降低脂肪肉瘤的風險及其後果。我們應該警惕脂肪肉瘤的潛在威脅,並重視對其研究的投入。你準備好深入了解這些隱形威脅的細節了嗎?