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神秘的蛋白質堆積：你知道淋巴腺如何影響我們的健康嗎？
在我們的身體中，淋巴腺扮演著至關重要的角色，它們是免疫系統運作的核心。然而，當淋巴腺因異常蛋白質沉積而受到影響時，健康也會隨之受到威脅。這些異常的蛋白質稱為澱澱蛋白，它們在身體中聚積，可能導致一系列不同類型的疾病，總體名為澱澱蛋白症（Amyloidosis）。
澱澱蛋白症是一組疾病，其中異常蛋白質堆積在組織中，導致各種臨床表現。
什麼是澱澱蛋白症？
澱澱蛋白症可以簡單地理解為一種由於蛋白質異常折疊而引發的疾病。在這裡，有36種不同類型的澱澱蛋白症存在，每一種都與特定的蛋白質失去正確結構有關。這些異常的蛋白質可能因遺傳、環境因素或其他疾病所驅動而出現。
澱澱蛋白的臨床表現
澱澱蛋白症的症狀通常並不特異，可能包括：
- 疲勞
- 體重減輕
- 心悸
- 周邊水腫
- 面部及舌頭腫大
根據澱澱蛋白症的型別不同，其影響的臟器也會有所差異。對腎臟的影響可能導致腎功能衰竭，而心臟則可能出現心功能不全的情況。
腎臟的影響
腎臟是受澱澱蛋白症影響的主要器官之一。澱澱蛋白在腎小球及腎小管沉積，可能導致腎小管功能障礙。高達40%至60%的AA型澱澱蛋白症患者可能最終進展至末期腎病，而這通常需要透析治療。
心臟的影響
澱澱蛋白在心臟中的沉積可能引起心脏的舒張性及收縮性心力衰竭。心臟的影像學檢查結果可能顯示心臟增厚，並提示心臟未能有效泵送血液，導致患者出現呼吸急促及疲勞等心臟衰竭的症狀。
神經系統的影響
神經系統的涉及可能導致感覺及自主神經丟失，患者可能會出現運動協調問題、尿失禁及其他自律神經失調的表現。
診斷方法
鑑別澱澱蛋白症的診斷通常需要切片檢查，使用康哥紅色染劑，並結合偏振光顯微鏡檢查來確認澱澱蛋白的存在。不同的影像檢查及檢測方法可進一步協助確確認診。
治療選擇
治療澱澱蛋白症取決於其型別。對於AL型澱澱蛋白症，常用高劑量化療及幹細胞移植。AA型澱澱蛋白症則需先診斷和治療其潛在的病因。在ATTR型澱澱蛋白症中，最新的治療方法包括新型的藥物。
目前，治療的改善不僅在於控制疾病進展，還關乎患者的生活質量。
除了上述的醫療干預，生活方式的改變也是應對這些疾病的關鍵組成部分。我們如何將這些知識應用到日常生活中，以促進健康而減少疾病風險？
