神經內分泌系統的秘密:這些細胞如何影響我們的健康?

神經內分泌腫瘤(NETs)是一類源自內分泌系統和神經系統細胞的腫瘤。這些腫瘤一般發生在腸道內,其中最常見的被稱為卡式腫瘤,但它們也可能出現在胰腺、肺及其他身體部位。儘管 NETs 有多種類型,但由於這些腫瘤細胞具有共同特徵,因此被視為一組組織來治療,包括類似的組織學外觀、特有的分泌顆粒及常常產生生物胺和多肽激素等物質。神經內分泌系統包含了各種內分泌腺,包括腦下垂體、甲狀旁腺及神經內分泌腎上腺,還包括埋在腺體組織中的內分泌胰島細胞及散佈於外分泌腺組織中的細胞。

這些腫瘤通常顯示出不同的組織學特徵,包括細胞增生的標記。

分類

根據世界衛生組織(WHO)的分類,神經內分泌腫瘤分為三個主要類別,強調腫瘤的等級而非解剖來源。這三個類別分別為:

  • 良性及不確定行為的分化良好神經內分泌腫瘤
  • 低分級的分化良好神經內分泌癌
  • 高分級的區分不良神經內分泌癌

這些腫瘤的分級依據明確的組織學特徵,如大小、淋巴血管侵襲、分裂計數等進行評估。根據2022年WHO的更新,NETs的分級系統強調了細胞增生的評估,分為三級:

  • G1(低分級)
  • G2(中間分級)
  • G3(高分級)

腫瘤壞死被認為是潛在預後不良的因素,但在某些腫瘤的分級中並未納入。

解剖分佈

傳統上,神經內分泌腫瘤的分類依據其發源的解剖部位。NETs可以出現在人體的許多不同部位,但最常見於腸道、胰腺和肺。這些腫瘤的細胞來源於內分泌腺,並且散佈於身體各處,尤其是腸道和肺部系統中的Kulchitsky細胞。

神經內分泌腫瘤包括某些消化道腫瘤和胰腺胰島細胞腫瘤。

症狀與診斷

NETs的症狀可以因腫瘤來源和分泌的激素不同而有所變化。例如,腸道中的卡式腫瘤可能導致頸部潮紅、腹痛和肺病。胰腺的神經內分泌腫瘤則可能引起油膩的大便或低血糖。 很多腫瘤在發現時可能已經擴散,檢查通常伴隨腫瘤標記物的測試,例如色素顆粒A和神經特異性烯醇酶,以協助最初診斷。

治療方法

對於NETs的治療,需考慮腫瘤的位置、侵襲性、激素分泌及轉移等多種因素。治療方法可能包括手術、放療及化療等,旨在消除疾病或緩解症狀。觀察可能是對於無功能的低分級神經內分泌腫瘤可行的選擇。如果腫瘤是局部進展或已轉移,但增長緩慢,那麼通常更偏向於緩解症狀的處理而非立即進行手術。

在神經內分泌腫瘤的管理上,除了對個別腫瘤類型的治療外,對於遺傳性病症的篩查也不可忽視。這些腫瘤在某些家族綜合症中可能出現,例如多內分泌腫瘤綜合症(MEN)和フォン希佩爾·林道(VHL)疾病。定期監測和早期介入是防範及治療神經內分泌腫瘤的關鍵步驟。

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