再生不良貧血(Aplastic Anemia, AA)是一種嚴重的血液病,導致身體無法有效地生成足夠的血細胞。這種病症通常出現在青少年及二十多歲的人中,但年長者也常常受到影響。AA 的主要特徵是紅血球、白血球及血小板的生成不足,並可能導致多種症狀。
血細胞在骨髓中由幹細胞生成,而在再生不良貧血中,這些幹細胞大部分消失,被脂肪替代。
再生不良貧血的症狀可能多樣,包括但不限於:疲勞、皮膚蒼白、嚴重瘀傷以及心跳加快。低血小板數量會增加出血、瘀傷及點狀出血的風險,而白血球數量下降則會提高感染的風險。
再生不良貧血可能由免疫疾病、化學物質的暴露、藥物、輻射或感染等多種因素導致。在大約一半的案例中,具體原因卻仍然不明。雖然此病不是傳染性的,但卻有可能是遺傳的。
部分藥物如氯霉素、卡馬西平等,與再生不良貧血有關,但發生此病的機率極低。
再生不良貧血的診斷通常需要進行骨髓活檢,而正常的骨髓含有30%至70%的血液幹細胞,但在再生不良貧血患者中,這些幹細胞的數量明顯減少。
要確診再生不良貧血,通常需要進行多項血液測試,包括全血計數、肝功能及電解質分析、以及維生素B12和葉酸水平的檢測。這些檢測能提供重要的診斷線索,而骨髓活檢則是必要的確認程序。
在診斷中,需要區別再生不良貧血與純紅細胞無成血症,前者會導致所有血液成分數量的下降,而後者則僅影響紅血球。
針對再生不良貧血的第一線治療通常是使用免疫抑制劑,抵消對骨髓的免疫攻擊。有些患者可選擇進行骨髓移植,特別是年輕患者且有合適的配對供體。免疫抑制治療則通常包括抗淋巴球球蛋白、皮質類固醇以及其他的化療藥物。
移植過程中,患者的骨髓細胞會被新供體的幹細胞取代,並重建紅血球及白血球的生產機制。
若不治療,嚴重的再生不良貧血風險甚高,但現代治療手段將五年生存率提高至超過85%。不過, relapses 是時有發生,並且部份患者可能發展為骨髓增生異常及白血病。
再生不良貧血的早期徵兆常被忽視,但對於有相關症狀的人而言,及早診斷與治療至關重要。你是否曾經仔細檢查自己身體的變化,以確保你的健康不會被忽視呢?