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神奇的C3結構：這種蛋白質的13個神秘域在免疫中扮演什麼角色？
在人體免疫系統中，血漿中主要存在的蛋白質之一就是補體成分C3。C3蛋白質是免疫系統的重要組成部分，尤其是在補體系統中，它對於抵抗病原體，尤其是細菌有著舉足輕重的角色。C3的缺乏與缺陷會使人體免疫力降低，增加對細菌感染的易感性，導致更多的健康風險。
C3的功能
C3在補體系統的激活中扮演了關鍵角色。其激活是一系列反應中的重要環節，涵蓋了經典和替代的補體激活途徑。缺乏C3的人在面對細菌感染時，往往會受到重大威脅。當C3通過經典途徑被激活時，形成了一種稱為C4b2b的C3轉化酶，這是由C4和C2的激活形式的異二聚體構成。此轉化酶催化C3的水解，生成C3a和C3b。
C3a是一種嗜酸性毒素，同時也是一些細胞激素的前體，而C3b則作為一種調理劑，能促進免疫反應。
在替代補體途徑中，C3由C3bBb轉化酶切割。該轉化酶形成於激活形式的C3和因子B的相互作用中。C3被轉化為C3b後，會暴露出反應性硫酸酯，這使得其能夠共價結合到任何提供親核體的表面，例如初級胺或羥基基團。
C3的結構
通過晶體結構分析，科學家們已經確定了C3的多個結構特徵。C3的前體最初是由4個精氨酸殘基的去除所產生，形成了兩個鏈，分別是β鏈和α鏈，這兩者通過二硫鍵相連。C3轉化酶通過切割α鏈來激活C3，釋放出C3a嗜酸性毒素，同時生成C3b。
生物化學與合成
在人體內，C3主要由肝臟中的肝細胞合成，並且在表皮中的角質形成細胞中也有一定程度的合成。C3在免疫診斷中的應用也相當重要，血液中的C3水平可以用來支持或否定某些醫療診斷。例如，C3水平降低可能與全身性紅斑狼瘡和某些腎臟疾病如感染後性腎小球腎炎有關。
調控機制
因子H是C3的主要調節因子。因子H的缺乏會導致補體系統的替代途徑中C3活性失控，增加感染風險。C3的缺乏使得患者的免疫系統受到嚴重影響，特別是對於細菌病原體的抵抗力明顯減弱。
病理情況
C3的缺失會導致免疫功能下降，這使得個體對細菌病原體特別脆弱。這些患者在面對相同的細菌感染時，往往會出現重複感染的現象，但對病毒的抵抗能力不會受到同樣的影響。這種情況在缺乏其他補體成分的患者中也能見到，特別是C1、C2和C4等成分，同樣會對整個補體系統的功能造成影響。
這也解釋了為什麼C3對於抵禦革蘭氏陰性細菌（如致病性大腸桿菌或沙門氏菌）的重要性大。雖然有研究顯示，在醫療免疫抑制的情況下獲得的C3缺乏可能對一個人的長期免疫功能影響不大，但先天性感染所引起的C3缺乏已知會導致慢性疾病。此外，幾種C3缺陷與系統性紅斑狼瘡等自身免疫性疾病的發展也有關聯。
在探討整個補體系統如何影響免疫反應時，C3的角色無疑不可或缺。隨著研究的深入，我們是否能更全面地了解C3及其結構域在提升免疫反應中的潛力？
