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免疫系統的隱秘守護者：C3是如何保護我們免受細菌感染的？
在人體中，Complement Component 3（簡稱C3）是一種關鍵的免疫系統蛋白，其主要功能是保護我們免受細菌感染。C3在血液中存在，對於整個補體系統的運作至關重要，並且參與了身體的先天免疫反應。當C3出現缺陷時，個體的免疫系統會受到損害，成為細菌感染的高風險群體。
這種蛋白質是由位於19號染色體上的C3基因編碼的。
C3的功能
C3在補體系統的激活過程中扮演著核心角色。這一激活過程包括經典和替代途徑。當C3的功能受損時，個體將面臨更高的細菌感染風險。C3被激活後，會被轉化成C3a和C3b，其中C3a是一種過敏源毒素，而C3b則是一種促進吞噬的蛋白質。這使得免疫系統更容易標記和清除病原體。
C3在通過經典和低聚糖途徑的激活中扮演著不可或缺的角色，特別是在形成一個稱為C3轉化酶的複合物時。
C3的結構
C3的結構遍歷了多個晶體學模型，其包含13個域。最初的C3前體蛋白透過去除4個精氨酸殘基轉化為兩個鏈，分別為beta鏈和alpha鏈，這兩者通過二硫鍵相連。
C3的生物化學合成
在人體中，C3主要由肝臟的肝細胞合成，並且有部分由表皮的角質形成細胞合成。這樣的合成機制確保了C3在血液中持續存在，進而保護機體免受病原體的侵害。
臨床應用
C3在血液中的濃度可以用來支持或反駁某些醫學診斷。例如，當C3水平偏低時，通常與系統性紅斑狼瘡（SLE）及某些急性腎小管病相關。
補體系統的各種缺陷，尤其是C3的缺陷，可能導致往復生病或對腺病毒感染易感。
調控機制
因素H是C3的主要調節因子。如果缺乏因素H，將導致C3在替代途徑中的活性失控，從而影響整體的免疫反應。
病理學
C3的缺陷會導致個體免疫力下降，尤其是對於細菌病原體的抵抗力變差，從而導致重複感染。而對於病毒感染的抵抗力則相對保持正常。這種情況也同樣適用於C1、C2、C4等組件的缺陷，因為這些組件必須與C3共同作用才能使補體系統正常運作。
具體而言，C3缺陷者對革蘭氏陰性細菌，如大腸桿菌或沙門氏菌的感染特別敏感。
總的來看，C3在維持人體免疫功能方面起著至關重要的作用。倘若缺陷或不良反應的發生，將可能使患者在日常生活中面臨更高的感染風險。那麼，您是否想過如何進一步了解該蛋白在免疫系統中的作用和其未來的研究潛力呢？
