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C3缺乏症的驚人影響：為什麼這會讓你面對致命的細菌威脅？
補體成分3（C3）是一種重要的免疫系統蛋白，主要存在於血液中。這個蛋白在脊椎動物的補體系統中扮演著至關重要的角色，並對先天免疫有重大貢獻。這種蛋白在人體內由19號染色體上的C3基因編碼。不幸的是，C3的缺乏或缺陷會使得患者的免疫系統變得脆弱，特別容易受到細菌感染的威脅。
C3的功能
C3在補體系統的激活中扮演著核心角色，無論是經典的激活途徑還是替代途徑，都需要其進行激活。缺乏C3的人在面對細菌感染時風險極高。此外，C3有不同的轉化酶形式，像是C4b2b，通過激活形式的C4和C2的異二聚體形成。
C3的激活導致了C3的蛋白水解切割，生成C3a和C3b。在經典途徑和凝集素途徑激活過程中均會產生這兩種形式的C3。
C3a作為一種過敏性毒素，並且是某些細胞因子的前體；而C3b則是一種具有調節功能的因子。當C3被切割形成C3b後，該蛋白會暴露出具有反應性的硫酯，使其能夠與任何能提供親核體的表面共價結合，例如一級胺或羥基基團。
C3的結構
C3的晶體結構顯示其擁有13個結構域。C3的前驅蛋白通過去除4個精氨酸殘基而形成，最終形成由二硫鍵聯結的兩條鏈：beta鏈和alpha鏈。C3轉化酶的激活過程中，alpha鏈會被切割，釋放出C3a過敏性毒素並生成C3b（beta鏈加alpha'鏈）。
生化特性及合成
在人體中，C3主要由肝臟的肝細胞合成，同時也有少量由表皮的角質形成細胞製造。
臨床應用
C3在血液中的含量可以用來支持或排除某些醫療診斷。例如，C3水平降低與系統性紅斑狼瘡（SLE）以及某些類型的腎病（如感染後的腎小球腎炎、增生性腎小球腎炎和分流性腎炎）有關。
調節機制
因子H是C3的主要調節因子。如果缺乏因子H，則可能導致C3通過替代途徑的活性失控。
病理學
C3的缺乏使得患者的免疫系統變得脆弱，特别容易受到細菌感染，尤其是對某些病原體的重複感染，但對病毒的抵抗力並不減弱。這種脆弱性也存在於缺乏C1、C2、C4或其所需組件或相關蛋白的個體中，無論特定缺乏都是一樣的，因為這些蛋白質都必須與C3協同工作以使補體系統正常運作。
缺乏C3的人特別容易受到革蘭氏陰性病原體的感染，例如致病性大腸桿菌或沙門氏菌。此外，C3及其他補體缺陷與頻繁且嚴重的呼吸道感染及其他侵入組織層的感染有關。
一些數據顯示，獲得性C3缺乏，包括在有意進行醫療免疫抑制時，可能不會顯著影響個體的長期免疫功能。然而，與此相對，先天性C3缺乏則被認為會導致慢性疾病。許多形式的C3缺乏也與系統性紅斑狼瘡和其他自身免疫疾病的發展有關。面對這些潛在的風險，您有沒有想過如何提高自身的免疫力以抵禦這些細菌威脅呢？
