門脈血栓是一種由血液凝塊引發的肝臟血管疾病,對肝臟的血流供應造成影響,可能導致一系列症狀,包括腹痛、腹水及肝脾腫大。
門脈血栓症(PVT)在臨床上已被證實可以導致多種嚴重的健康問題。這種疾病的發生是由於肝門靜脈內形成血栓,這會導致門脈系統內的壓力增高,並使肝臟的血液供應減少。研究顯示,門脈血栓的死亡率約為十個病人中有一人,這讓病患的日常生活充滿了隱憂。
門脈血栓的表現症狀可能包括上腹部疼痛、噁心、以及肝臟或脾臟腫大。當腹水形成時,患者的腹部會感受到腫脹等不適感。同時,持續的發燒可能是全身性炎症的徵兆。
雖然有些病人可能因為血栓的急性形成而出現間歇性的腹痛,但若是長期發展的血栓可能在診斷之前就導致門脈高壓而未引起明顯症狀。
許多因素可能導致門脈血栓的形成,其中最常見的原因包括肝硬化或充血性心衰竭導致的血流減緩。對於肝硬化患者而言,PVT的發生率尚不清楚,研究中有論及其發生率為每百名患者中一人或每四名患者中有一人。
此外,血栓形成還與血液的高凝狀態有關,例如某些遺傳性疾病,如第五凝血因子萎縮症、蛋白質C或S缺乏,或抗磷脂抗體綜合症,這都是血栓的常見原因。接近三分之一的患者可能伴隨有骨髓增生活動性疾病,最常與JAK2基因突變有關。此外,口服避孕藥的使用或懷孕也是促發血栓風險的非遺傳性因素。
肝門靜脈由脾靜脈和上腸系膜靜脈交匯形成,負責將大部分來自消化系統的血液輸送至肝臟。肝硬化會改變出血途徑,使患者同時面臨出血與形成血栓的風險。當長期存在的血流攔截,比如慢性 PVT,可能導致肝靜脈壓力梯度增高,進而形成門脈高壓及引發腹水或靜脈曲張出血。
診斷門脈血栓的方式主要依賴影像學檢查,確認肝門靜脈內存在血栓。超聲波檢查是最不具侵入性的檢查方式,搭配多普勒技術可顯示血流中的填充缺失。依據血流情況,PVT可以分為閉塞性和非閉塞性兩種,根據位置則可分為三種型別:主要肝門靜脈、及局部肝門靜脈分支。
對於慢性 PVT 的患者,可能需要進行上消化道內視鏡檢查,以評估胃或食道中是否存在擴大的靜脈(靜脈曲張)。此外,實驗室檢查也幫助評估肝功能,若呈現D-二聚體上升則意指纖維蛋白的降解。
針對門脈血栓的治療旨在開通堵塞的靜脈,以免衍生並發症;急性與慢性血栓的治療方式也有所不同。對於沒有肝硬化的患者,通常會開始並維持抗凝治療(低分子量肝素隨後使用華法林)。對於有肝硬化的患者,通常不建議抗凝治療,除非出現慢性PVT伴隨血栓形成或腸道供血不充足的情況。
在更嚴重的情況下,可能會考慮施行腸道分流手術或肝臟移植。如果腸道持續面臨血流不足的情況,可能需進行手術以移除壞死的腸道組織。對兒科患者或已接受過肝臟移植的患者,則需進行不同的治療考量。
面對這樣一種隱形疾病,患者及醫療專業人士應如何協作,以提前發現並有效管理門脈血栓的潛在風險呢?