門脈血栓症(PVT)是肝臟的一種血管疾病,當血栓形成於肝門靜脈時,會導致門脈系統內的壓力增加,並造成肝臟血液供應不足。根據資料顯示,門脈血栓的死亡率約為10%。而在肝臟內脈絡的另一個血栓,稱為肝靜脈血栓或布德-基雅氏症候群,則是由肝臟向右心房運送去氧化血液的靜脈所造成的。
門脈血栓症會引起上腹部疼痛,可能伴隨著噁心、肝臟或脾臟腫大,甚至腹部可能出現液體積聚(腹水)。
此外,持續的發燒可能是由於全身性發炎反應引起的。若血栓迅速形成,腹痛可能會間歇性出現;但若血栓長期積聚,則可能無法造成顯著症狀,直到引起門脈高壓才被診斷出來。根據造成血栓的原因,其他症狀也可能隨之出現,例如肝硬化引起的出血或其他肝病徵兆,或是由於腹腔膿症引起的發燒、寒戰等感染症狀。
門脈血栓的成因多樣,其中慢性肝病如肝硬化或充血性心衰竭通常是關鍵因素。一些研究估計,肝硬化患者中PVT的發生率區間巨大,從1%到近25%不等。
此外,凝血功能亢進(如因為遺傳因素引起的因子V莱登缺乏症或蛋白質C和S缺乏症)也常被視為導致門脈血栓的原因。大約三分之一的患者具有骨髓增殖性疾病,例如紅細胞增多症或原發性血小板增多症,這通常與Janus激酶2(JAK2)基因突變有關。口服避孕藥或懷孕也是非遺傳性血栓的常見原因。
主門靜脈由脾靜脈和上腸系膜靜脈的結合而成,負責約三分之四的肝臟血流,攜帶來自許多消化系統及胰臟、膽囊和脾臟的血液。肝硬化改變了出血路徑,因此患者同時面臨無法控制出血和形成血栓的風險。
長期的血流阻塞,如慢性PVT(又稱為門脈海綿腫),可以導致肝靜脈壓力梯度升高(門脈高壓),以及增加通過旁系靜脈的血流。
這可能導致腹水或靜脈曲張出血。如果血栓受到感染,則可能變為敗血症,引起全身性感染。
門脈血栓的診斷通常使用圖像學來確認門脈內的血栓;超聲波檢查是最不具侵入性的方式,並且採用多普勒技術可以顯示血流中的充填缺陷。PVT可以根據血流的狀況分為堵塞性或非堵塞性,並可根據位置做不同的分類。
病情的嚴重程度可通過計算機斷層掃描(CT)或磁共振成像(MRI)來評估。慢性PVT患者可能需要進行上消化道內視鏡檢查,以評估是否存在食道或胃部的擴張靜脈。
實驗室檢查通常顯示肝功能正常,D-二聚體水平可能因纖維蛋白分解而上升。
治療的目標是打開阻塞的靜脈,以減少併發症的發生;血栓的持續時間(急性與慢性)會影響治療方案。對於沒有肝硬化的患者,抗凝治療通常會啟動並進行維持,而對於肝硬化患者來說,通常不建議進行抗凝治療。
在嚴重的情況下,可能考慮建立分流或進行肝臟移植。如果腸道的血流遭受持續破壞,可能需要進行手術移除壞死的腸道。兒童患者或已接受肝臟移植的患者在管理PVT時需考慮不同的策略。
隨著對門脈血栓症的了解日益加深,醫療界對其診療和預防策略也持続進行更新。在日常生活中,我們應該如何避免這種潛在的致命狀況呢?