在我們的日常生活中,很多人可能未曾聽過伯哈夫症候群(Boerhaave syndrome),然而,這個鲜為人知的病症卻能在瞬間顛覆一個人的生活。伯哈夫症候群指的是食道壁的破裂,通常是因為劇烈嘔吐導致內部壓力劇增,進而使食道撕裂。這種情況往往不是單一的健康危機,而是一系列潛在病因交織而成的結果。
在進行內視鏡或周邊食道手術等醫療操作時,醫療所導致的食道穿孔佔約56%。而因嘔吐所引起的食道穿孔則被稱為伯哈夫症候群,這部分約佔10%。
伯哈夫症候群的病理機制主要是由於劇烈嘔吐造成的食道內壓突然上升,這種內壓的升高結合了食道肌肉的不協調,造成食道的撕裂。大多數情況下,撕裂發生在下食道的左後外側,距離胃約2至3公分的地方。使這一病症變得更加複雜的是,許多患者可能在發病前就有進食過量、酗酒或飲食失調等背景。
沒有先前食道疾病的患者仍然有可能發生食道穿孔,但有病史的患者則有較高的死亡率。
伯哈夫症候群的典型症狀包括劇烈的胸痛和上腹痛,通常伴隨著強烈的嘔吐。隨後,患者可能會出現對吞嚥的疼痛感、呼吸急促、青紫等症狀,甚至出現休克。因此,這種病症的迅速診斷是至關重要的,然而其症狀往往不具特異性,可能會延誤診斷。
麥克勒三聯徵(Mackler's triad)包括胸痛、嘔吐及皮下氣腫,雖然這是一個經典表現,但僅有約14%的人會出現。
醫學檢查中,胸部X光和計算機斷層掃描(CT)對於診斷伯哈夫症候群至關重要。未經治療的伯哈夫症候群死亡率接近100%,但如果及時進行外科手術介入,死亡率可降至30%。進行診斷時,醫生會尋找中介膜或自由腹腔氣體等指標,而在頸部食道的撕裂則可能顯示前椎空間的軟組織氣體。
一旦確診為伯哈夫症候群,及時的醫療干預至關重要。治療通常包括使用抗生素以防止胰臟炎及敗血症的發展、手術修復食道撕裂等。此外,由於患者可能面臨大量液體流失,醫生也需要進行靜脈輸液補充,因為口服補水在此情況下不可行。即使進行早期手術(在24小時內),仍然有25%的死亡風險。
治療期間,了解病人病歷與及時進行正確診斷的關鍵性不容忽視。
伯哈夫症候群常被誤診為心肌梗塞、胰臟炎或肺膿腫等其他疾病,因此在存在懷疑的情況下,應及早獲得胸部X光和CT掃描的檢查。多數情況下基於放射學證據的非手術管理將是首選。雖然某些病例成功通過非手術手段存活下來,但這完全依賴於醫療團隊的專業知識和迅速反應。
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