紅斑狼瘡(Lupus erythematosus)是一類自體免疫性疾病,人體的免疫系統變得過度活躍,攻擊健康組織。這些疾病的症狀影響到多種身體系統,包括關節、皮膚、腎臟、血液細胞、心臟及肺部。最常見且最嚴重的類型是系統性紅斑狼瘡(Systemic Lupus Erythematosus, SLE)。
紅斑狼瘡的症狀因人而異,可能時好時壞。幾乎所有患者都有關節疼痛和腫脹的症狀,一些人可能會發展成關節炎。常見的受影響關節包括手指、手腕和膝蓋。其他常見症狀包括:
胸痛、關節僵硬與腫脹、無痛口腔潰瘍、疲勞、體重減輕、頭痛、無其他原因的發燒、皮膚病變在日曬後惡化、一般不適或虛弱感、脫髮、對陽光敏感,以及約一半的SLE患者會出現的「蝴蝶」形臉部皮疹。
日曬敏感是指物體在獲得光子後的反應,特別是在可見光下。日曬敏感是紅斑狼瘡的一個已知症狀,但其與疾病其他方面的關聯和影響仍待進一步釐清。日曬敏感的原因可能包括:
自體抗體位置的變化、細胞毒性、誘導凋亡與自體抗原在凋亡泡中的聚集、黏附分子及細胞因子的上調、誘導一氧化氮合成酶表達、紫外線生成抗原DNA。
通常認為紅斑狼瘡受到多重基因的影響,目前已知有30種基因多態性與該疾病有關。雖然這些多態性有時僅是非常不確定的關聯,然而,常見的與紅斑狼瘡相關的基因包括人類白血球抗原(HLA)家族的成員。單基因影響的情況非常罕見,通常是因為補體蛋白基因C1、C2或C4的缺陷。此外,性染色體和環境因素也相當顯著,這些因素通常通過影響免疫系統來促進紅斑狼瘡的發展。
紅斑狼瘡可以在任何年齡發展,但最常見的年齡範圍是15至44歲。年輕患者的發病特徵通常更為急性。女性比男性更容易罹患此病。青少年患者更易出現黏膜皮膚表現(如脫髮、皮疹、黏膜潰瘍),同時也更容易出現肺動脈壓升高的情況。然而,晚發性紅斑狼瘡患者的死亡率更高,近50%的晚發性紅斑狼瘡患者因為該病去世。育齡女性的風險特別高。
大量數據顯示某些族群的紅斑狼瘡罹患風險更高,預後表現亦有差異。亞裔、非裔及美洲原住民的紅斑狼瘡發病率高於白人。白人患者的病情通常較温和,而非裔與部分亞裔患者的存活率則顯著較低。白人的五年生存率通常在94%至96%之間,而非裔及部分亞裔族群的生存率則在79%至92%之間。唯一一個生存率高於白人的族群是韓國人,存活率接近98%。
紅斑狼瘡的診斷因人而異。由於其症狀與其他常見疾病重疊,診斷過程中常常需要排除其他疾病。紅斑狼瘡的診斷通常需要身體檢查、血液和尿液測試,以及皮膚或腎活檢。為了確診,可能還需要進行一下測試:
抗核抗體(ANA)、全血細胞計數(CBC)帶分化、胸部X光、血清肌酐、尿液分析。
目前仍無法根治紅斑狼瘡,但有多種選擇可以控制症狀。治療的主要目標是在於防止疾病發作和減少器官損傷。醫生可能會開處方幾種不同的藥物來幫助患者緩解症狀,這些藥物包括:
非類固醇抗炎藥(NSAIDs)、皮質類固醇、抗瘧藥、BLyS特異性抑制劑和免疫抑制劑/化療。
據估計,全球有500萬人患有某種形式的紅斑狼瘡疾病。其中70%的病例為系統性紅斑狼瘡。20%患有紅斑狼瘡的人會有父母或兄弟姐妹也患有該病,而約5%的紅斑狼瘡患者的孩子也可能會發病。
紅斑狼瘡在任何年齡均可發病,但最常見的年齡段為15至40歲,且女性比男性更易罹患此病。那麼,你是否已經關注到陽光與紅斑狼瘡之間潛在的密切關聯呢?