系統性紅斑狼瘡的神秘起源:它如何影響我們的免疫系統?

系統性紅斑狼瘡(SLE)是一種複雜的自體免疫疾病,病人的免疫系統異常亢進,導致身體對自身健康組織進行攻擊。這種疾病的症狀多樣,通常會影響關節、皮膚、腎臟、血細胞、心臟和肺等多個系統,且表現出顯著的個體差異。

系統性紅斑狼瘡的最常見且最嚴重的形式是系統性紅斑狼瘡(SLE)。

症狀與體徵

不同患者的症狀變化多端,常常會出現間歇性發作。接近所有患有紅斑狼瘡的人都會感受到關節疼痛和腫脹,而部分人則可能發展出關節炎。

常見症狀包括:

  • 呼吸時胸痛
  • 關節疼痛(僵硬和腫脹)
  • 無痛性口腔潰瘍
  • 疲勞感
  • 體重減輕
  • 無明顯原因的發燒
  • 皮膚病變,在陽光暴露後加重
  • 普遍不適感或感覺不良
  • 脫髮
  • 對陽光的敏感性
  • 大約一半的SLE患者出現的“蝴蝶”臉部皮疹
  • 淋巴結腫大

光敏感性

光敏感性是指物體在接收光子時的反應程度。雖然光敏感性是紅斑狼瘡的一種已知症狀,但它與疾病其他方面的關係尚待進一步研究。可能導致光敏感性的因素包括:

  • 自身抗體位置的改變
  • 細胞毒性
  • 自體抗原的凋亡誘導
  • 黏附分子和細胞因子的上調
  • 一氧化氮合成酶表達的誘導
  • 紫外線生成的抗原性DNA

遺傳因素

目前通常認為紅斑狼瘡的發病受多個基因的影響。已有30種基因多態性與此疾病有關,儘管有些與疾病的關聯性仍然較為模糊。人類白血球抗原(HLA)家族的基因通常被認為與紅斑狼瘡的發病有關。不過,涉及到單一基因的情況較為罕見。

許多研究顯示,性染色體和環境因素對紅斑狼瘡的影響也至關重要,這些因素主要通過影響免疫系統來發揮作用。

年齡差異

紅斑狼瘡可以在任何年齡段發展,但通常在15至44歲之間最為常見。年輕患者的疾病表現往往更為急性,且女性患病的幾率高於男性。青少年時期發病的患者在該病的粘膜皮膚表現上特別脆弱,而晚發性紅斑狼瘡患者的死亡率則顯著提高。

民族差異

研究發現,某些民族群體面臨的紅斑狼瘡風險更高,預後明顯不同。亞裔、非洲裔以及美洲原住民的發病率高於白人。白人患者通常病情輕微,而非洲裔和某些亞裔患者的五年存活率較低。

診斷

紅斑狼瘡的診斷因人而異,因為很多症狀與其他疾病有相似之處。診斷過程通常包括身體檢查、血液和尿液檢查,以及皮膚或腎臟活檢。一系列可能的檢查還包括抗核抗體(ANA)測試、全血細胞計數(CBC)及胸部X光等。

分類

紅斑狼瘡可表現為系統性疾病或純粹的皮膚形式,後者被稱為不完全性紅斑狼瘡。主要類型包括:

  • 系統性紅斑狼瘡
  • 盤狀紅斑狼瘡
  • 藥物誘導性紅斑狼瘡
  • 新生兒紅斑狼瘡

治療

目前尚無紅斑狼瘡的治癒方法,但有多種選擇可幫助控制症狀。治療的目標是預防病情發作並減少器官損傷。常見藥物包括非甾體抗炎藥(NSAIDs)、類固醇、抗瘧藥等。此外,認知行為療法也被證明能有效減少由紅斑狼瘡帶來的壓力、焦慮與抑鬱。

流行病學

不論在全球還是特定國家,紅斑狼瘡的流行程度都是無法忽視的。例如,全球約有500萬人受到不同形式的紅斑狼瘡困擾,其中70%被診斷為系統性紅斑狼瘡。英國與美國的流行病學研究顯示,女性的發病率遠高於男性,特定族群的風險亦有所不同。

流行文化中的紅斑狼瘡

在電視劇《豪斯醫生》的早期季中,角色的醫療團隊經常將紅斑狼瘡作為診斷的一個選項,儘管常遭到反對,這成為該劇的一個反復出現的幽默元素。

面對如此複雜而神秘的疾病,紅斑狼瘡的起源依然隱藏在科學的迷霧中,我們是否能探尋出它背後真正的根源呢?

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