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斯蒂文斯-約翰遜症的神秘開始：最初的症狀竟然如此普通？
斯蒂文斯-約翰遜症（SJS）是一種嚴重的皮膚反應，與毒性表皮壞死症（TEN）及SJS/TEN重疊症狀共同形成了一個範疇，這些疾病均屬於發燒的粘膜皮膚藥物反應。其中SJS的病情相較TEN更為輕微。初期症狀包括發燒及類流感症狀，這使得SJS得以伪裝，讓許多患者遭遇誤診。
「雖然早期症狀看似普通，但隨著時間推移，這些症狀卻可能演變為危及生命的狀況。」
通常在幾天後，患者會出現皮膚起水皰及脫皮，這會導致疼痛的裸露區域。黏膜，如口腔，通常也會受到侵犯。潛在的併發症包括脫水、敗血症、肺炎及多重器官衰竭，這些都對患者的生命造成威脅。某些藥物，如拉莫三嗪（lamotrigine）、卡馬西平（carbamazepine）、別嘌醇（allopurinol）等，常被認為是導致SJS的主要原因。
「對一部分患者而言，首先出現的是喉嚨痛及疲勞，這些症狀可能被誤診而導致延誤治療。」
斯蒂文斯-約翰遜症的診斷是基於皮膚受影響面積少於10%，而當涉及的皮膚面積超過30%時，便被診斷為TEN，當10%到30%之間即為中間型。此現象被認為是第IV型過敏反應，其中藥物或其代謝產物促使細胞毒性T細胞及輔助性T細胞產生自身免疫反應，攻擊自體組織。
早期徵兆與誤診
SJS通常以發燒、喉嚨痛與疲勞開始，這些常常被誤診成普通感冒，並且因此可能錯過了及時的治療機會。“這樣的情況導致患者常常使用抗生素治療，時間一長，病情卻無法好轉。”
「實際上，這些患者在病程的第一階段會感受到皮膚明顯的燒灼疼痛。」
隨著病情的發展，口腔、嘴唇及生殖器等部位會出現潰瘍，並伴隨著劇烈的疼痛，使患者進食和飲水變得困難。約30%的兒童會出現結膜炎，而在皮膚上則通常會出現直徑約一英寸的圓形斑點，在身體的面部、軀幹、四肢及足底等處分佈，但通常不影響頭皮。
病因及風險因素
SJS的確切成因仍然不明，但醫學界普遍認為這與免疫系統的失調有關。某些藥物及感染（如葡萄球菌感染或常見病毒）均可能引發這種病症。在某些情況下，無法確定的案例可能佔到25%到50%。研究發現，特定的人類白血球抗原（HLA）型別可能與SJS的發病有密切關聯。
「遺傳因素以及個體對藥物的吸收、分配和代謝效率均可影響發病風險。」
藥物是SJS的主要誘因，尤其是抗生素如磺胺類藥物。雖然近期流行病學數據顯示，SJS的發病率相對較低，每年全球約有2.6到6.1例每百萬人。
確診過程及治療方法
確診SJS的過程中，醫生會依據皮膚病變面積以及臨床症狀進行評估，可能需要進行皮膚活檢以確認診斷。這些患者的治療通常需要住院，並應在燒傷單位或重症監護病房中進行。醫療團隊可能會採取停止使用可疑藥物、使用鎮痛藥及補液等支持性措施。
「患者的預後通常根據是否能快速撤掉病因藥物來決定。」
不過，對於使用皮質類固醇的治療方案，醫界尚存在爭議，尚未確認有效性。其他常用的支持性措施包括上眼科醫生檢查，因為SJS經常導致眼部併發症，例如角膜的問題。此外，針對已出現持續眼部病變的患者，可能會考慮眼角膜的修復治療。
未來的展望
未來，是否能夠透過基因篩查等手段在特定人群中進行預防，以降低SJS的發病率，值得大家深入思考。在眾多治療措施中，未來會不會有新的療法有效抵抗這種病症呢?
