為什麼SJS是皮膚反應的緊急狀況?揭開這種罕見病的治療秘訣!

Stevens–Johnson syndrome (SJS) 是一種嚴重的皮膚反應,常常受到忽視,因為初期症狀與流感相似。隨著病情的發展,患者的皮膚可能會出現水泡、剝落和疼痛的裸露區域,這些症狀不僅使患者痛苦,還可能導致生命危險。根據統計,SJS 每年影響全球每百萬人中僅有 1 到 2 人,而其中死亡率約 5% 至 10%。這提醒我們,了解 SJS 的根本原因和及時治療的重要性變得尤為關鍵。

在症狀初現之際,諸如發燒、喉嚨痛等初期表現,經常被誤診為普通感冒,這可能延誤治療的最佳時機。

Signs and Symptoms

SJS 的早期症狀包括發燒、喉嚨痛和疲勞,在此階段,患者的皮膚則出現強烈灼痛的狀況。幾天後,皮膚會出現水泡並剝落,形成極其疼痛的裸露區域,且常伴隨黏膜傷害,口腔和眼睛都是常見的受影響部位。約有 30% 的兒童在發展 SJS 時會伴隨結膜炎,而此病也常誤被診斷為其它皮膚病,這使得早期辨識變得至關重要。

在這徵兆與症狀中,對 SJS 的迅速識別和適當的醫療照顧是挽救生命的關鍵。

Causes

SJS 經常源於對某些藥物反應的免疫系統失調,其中最常見的致病原因是一些抗生素,如磺胺藥物。此外,某些病毒感染也可能觸發這種反應,如肺炎支原體感染等。儘管有時候無法確定具體原因,但基因因素也被認為是一個促成因素。針對某些人,特定的 HLA 類型可能使他們更易罹患 SJS,這強調了基因危險性的存在。

Treatment

SJS 是一種皮膚急症,瓣的治療應在醫院進行,將病因中斷。一旦被確診,治療主要包括痛症管理、使用抗組胺劑、抗生素及靜脈免疫球蛋白等。一些情況下,使用類固醇也引發過爭議,因為早期的研究表明,類固醇可能會延長住院時間並增加併發症的風險。因此,對於 SJS 的管理,大多數情況應集中在預防併發症和良好的支持性療法上。

治療過程中,及早停用致病藥物是挽救生命至關重要的一步。

Prognosis and Prevention

SJS 的預後取決於皮膚受影響的面積和早期治療的及時性。對於皮膚受影響面積少於 10% 的患者,死亡率在 5% 左右,而超過 30% 的情況,死亡率則會增加至 30-40%。在部分患者中,即使治療後仍可能出現多種長期併發症,包括視力問題或其他重大健康問題。因此,針對某些易感人群,進行基因測試以篩查潛在的風險因素,是預防 SJS 重要的一步。

在對抗這種罕見且伸展性疾病中,我們應該反思,如何加強病症的認知與預防,以降低其發生率?

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