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體內水腫的神秘來源：獲得性血管性水腫究竟是怎麼回事？
獲得性C1酯酶抑制劑缺乏症，也被稱為獲得性血管性水腫（AAE），是一種罕見的醫學狀況，表現為體內水腫，並可能威脅生命。這種病症的發生通常是由其他潛在的醫療條件引起的。
獲得性血管性水腫通常在成年早期或中年時發病，相較於家族性血管性水腫（通常在早期童年就會出現）。診斷這種疾病通常需要幾個月的時間，因為症狀往往與其他疾病相似。確定獲得性血管性水腫的病因是提供適當治療的重要步驟。
「這種病症的全球患病率可能高達每10,000人中就有1例至每150,000人中有1例，但由於診斷方面的疏漏，實際數字可能更高。」
流行病學
根據目前的研究，獲得性血管性水腫的患病率估計在每10,000至每150,000人之間。然而，許多專家認為，由於醫療界缺乏對該症狀的認識，實際情況可能更為嚴重。此病症對男女影響相當，通常在四十歲或更大年紀時出現症狀。
病因
獲得性C1酯酶抑制劑缺乏症的病因與多種疾病相關，包括淋巴增生性疾病和免疫系統疾病。例如，單克隆血漿蛋白病（MGUS）和非霍奇金淋巴瘤與獲得性血管性水腫有著密切聯繫。
淋巴增生性疾病及淋巴惡性腫瘤
許多研究指出，MGUS是與獲得性血管性水腫最常見的相關疾病之一。除了這些，某些特定的淋巴腫瘤也與AAE有關。
自體免疫性疾病
系統性紅斑狼瘡（SLE）是一種常見的自體免疫疾病，與獲得性血管性水腫的出現有關。其他如嗜酸性粒細胞性血管炎（EGPA）等某些血管炎疾病也與此疾病相聯繫。
感染
人類免疫缺陷病毒（HIV）和乙型肝炎病毒（HBV）都是一些已知的能導致獲得性血管性水腫的感染。
代謝性疾病
高膽固醇血症相關的脂肪沉積病（如：類黃疸病）也可能與病症相關。
「當排除掉已知病因後，病因不明的情況將被視為特發性。」
臨床表現
獲得性血管性水腫的表現主要為黏膜腫脹，可能擴展至面部、四肢，乃至上呼吸道。然而，與家族性血管性水腫相較，腹部或腸胃道症狀相對較少見。
診斷
診斷通常需要詳細的臨床檢查和實驗室評估。實驗室檢查包括補體水平測試，典型表現為C4水平低、C1q水平低和C3水平正常。
管理
對獲得性血管性水腫的治療主要分為急性症狀控制和慢性管理。在急性情況下，通常需要補充缺失的酶以減少生命威脅。在慢性管理方面，控制潛在病因是非常重要的。
預後
獲得性血管性水腫的預後往往取決於背後的病因。成功治療潛在病因的病患，有時會從部分緩解到完全緩解。
針對獲得性血管性水腫的了解仍然有限，那麼，未來我們是否會找到更有效的診斷及治療方法，以改善患者的生活質量呢？
