Language
Country/Area
No result found
CPAM的神秘面紗：這種罕見肺部畸形究竟是什麼，為何如此引人入勝？
先天性肺氣道畸形（CPAM），曾被稱為先天性囊性腺瘤畸形（CCAM），是一種類似於支氣管肺部隔離的肺部先天疾病。在CPAM中，通常整個肺葉被一塊無法正常運作的囊性異常肺組織所取代。這種異常組織永遠無法發揮正常肺部的功能。CPAM的病因目前尚不明，因此這種病症對孕婦和醫療人員都造成一定的困擾。
根據統計，CPAM的出現概率約為每30,000次妊娠中出現1例。
雖然大多數CPAM胎兒的預後良好，但在某些情況下，囊性腫塊的增長過大，可能會限制周圍肺部的生長，甚至影響心臟，帶來生命危險。這使得CPAM成為研究的熱點之一。根據臨床和病理特徵，CPAM可以分為五種類型，其中CPAM 1型最為常見，預後也相對較佳。
症狀與體徵
大約75%的患者並無明顯症狀，然而25%的患者可能會出現青紫、氣胸以及呼吸困難等情況。在檢查中，他們可能會表現出叩診時的過度共鳴，減少的肺泡呼吸音，以及胸廓不對稱等特徵。
診斷過程
CPAM通常會在常規的產前超聲檢查中被發現。超聲顯示特徵包括：胎兒胸腔內出現的回聲增強（亮）腫塊、心臟位移、平坦或外翻的橫膈膜，或是看不到可見肺組織。CPAM可分為三種類型，主要根據其外觀進行分類。1型有大於2公分的多房囊腫，2型則有較小的均勻囊腫，而3型則不是明顯的囊性，稱為“腺瘤型”。
在妊娠的最後幾周，特別是20至26週期間，CPAM的增長速度較快。
成像檢查與風險評估
透過產前超聲檢查，CPAM可以在孕早期被發現。資料顯示，隨著囊腫內部充滿液體，腫塊在隨後的超聲檢查中逐漸消失。若CPAM生長迅速、無論是實體型還是以囊型為主，則面臨更高的靜脈引流障礙、心臟衰竭與最終的胎兒水腫風險。
CVR值（囊性腺瘤畸形體積比）用於預測水腫風險，CVR值高於1.6時被視為高危險。
治療方法
在大多數情況下，胎兒的CPAM需要在妊娠期間進行嚴密監測，並在出生後通過手術進行切除。許多CPAM患者在出生後沒有並發症，通常會在出生後的幾個月內進行監測。大多數患者會在一歲之前接受手術，因為他們面臨著與CPAM相關的重複性肺部感染風險。
預後與併發症
根據2023年的一項評估，產前診斷CPAM的整體預後良好。然而，如果出現胎兒水腫，存活率會下降。若在妊娠26週時未發展水腫，風險減少而存活率提高。
雖然大多數CPAM患者能夠健康生活，但長期以來的CPAM可能有變為癌症的風險，並存在感染與其他併發症的可能性。未來的研究將有助於更深入理解CPAM的成因及其影響，以便為患者提供更好的醫療干預。
在面對CPAM這一先天性疾病時，我們應思考：如何能夠更有效地為那些被診斷出且需要治療的胎兒，提供及早的支援與醫療資源呢？
