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為何三分之一的CPAM病患會出現青紫？這背後藏著哪些驚人的醫學秘密？
先天性肺氣道畸形（CPAM），曾稱為先天性囊性腺瘤樣畸形（CCAM），是一種類似支氣管肺隔離的肺部先天性疾病。這種疾病的特點是，通常整個肺葉被一塊無法正常運作的囊性異常肺組織所取代。儘管CPAM在大多數情況下預後良好，但針對為何約三分之一的患者會出現青紫的現象，醫學界仍有許多值得探索的奧秘。
CPAM的基本概念
CPAM的發生率約為每30,000次妊娠中便會有1例，雖然大多數胎兒在此情況下都能健康發展，但在某些極端情況下，腫塊的生長可能會壓迫到周圍的肺組織及心臟。CPAM因其類型不同被劃分為五種類型，其中最常見的是類型一，擁有較大的囊腫，並且預後良好。相對地，類型二的囊腫較小，通常與其他重大異常共同出現，預後較差。
青紫的成因
顯示出25% CPAM患者會發展為青紫、氣胸，以及增加的呼吸困難（如呼吸急促和肋間回縮）。
青紫的發生與肺部血液的氧合狀態有直接關聯。在CPAM的病患中，異常的肺組織可能會阻礙正確的血液流動，讓氧氣無法有效進入血液中，從而導致青紫的症狀。這表示這部分肺組織無法進行有效的氣體交換，並可能影響心臟功能，造成心臟無法獲得足夠的氧氣量，進而引發青紫。
CPAM的診斷與影像學
CPAM通常在產前超聲波檢查中被發現，產生的回聲特徵包括：在胎兒胸腔內出現的回聲性腫塊、心臟偏離正常位置的情況、平或突出的橫膈膜，以及可見的肺組織缺失等。透過這些檢查，醫生能夠診斷病情並及早介入。
治療方案
在大多數情況下，CPAM患者會在出生後進行手術移除異常組織，以降低未來感染的風險。
手術通常在嬰兒一歲之前進行，且隨著微創手術技術的進步，現在的外科醫生可以使用非常小的切口安全地移除這些腫塊。儘管大多數CPAM患者有著良好的生存率，但一些長期未發現的CPAM偶爾會轉化為癌症。這引發了醫學界的關注，也促使許多醫療機構強調定期篩檢的重要性。
未來的展望
根據2023年的一項回顧性研究，產前診斷的CPAM患者預後整體良好。然而，若出現胎水腫的情況，存活率則明顯下降。如果在妊娠26週之前未出現胎水腫，則風險也會隨之降低，這突顯了早期診斷與及時治療的重要性。
總結
出現青紫的三分之一CPAM病患，其背後是否隱藏著更深層的生理與醫學真相？
儘管很多CPAM患者有可能在生活中不會出現太多問題，但青紫現象的背後卻可能揭示出這種疾病的潛在風險與挑戰。正因如此，對於如何預防及早診斷，值得我們每一位醫療人員與大眾進一步思考與深入了解？
