肌肉萎縮是一個影響許多人的疾病,尤其是在青少年成長的關鍵時期。今天,我們聚焦於一種名為Hirayama病或單側肌肉萎縮症(MMA)的罕見神經元疾病,首次於1959年在日本被描述。這種疾病通常在青少年生長高峰期的兩年後出現,並且在男性中更為普遍,平均發病年齡在15到25歲之間。
Hirayama病主要以上肢的肌肉萎縮為特徵,症狀在開始後的兩至五年內達到平穩狀態,此後既不改善也不惡化。
Hirayama病的主要症狀包括單側上肢的肌肉無力,患者通常會最先感覺到手部的無力。可能會出現中指和無名指的攣縮以及受影響手指的掌面變薄。這種疾病的進展各異,有些患者的無力感輕微,而有些則明顯。冷環境下的無力感(即冷性無力)也常見於患者。
雖然Hirayama病源於下頸部前角細胞的功能障礙,但其具體原因尚未明瞭。研究人員認為,當頸部彎曲時,頸硬膜囊的前移及對下頸髓的壓迫可能是造成疾病的關鍵因素。許多研究指出,患者的頸部正常曲線(頸椎前凸)喪失,並伴有頸髓受壓的情況。
對於Hirayama病是否屬於運動神經元病(如脊髓性肌萎縮症)的爭議仍然存在。
Hirayama病幾乎只在15到25歲的年輕人中出現,臨床病史及神經檢查將有助於縮小診斷範圍。患者常報告冷性無力的現象,而肌肉顫動則較少見。由於Hirayama病罕見,許多病例的報告可能偏離預期標準,這使得診斷變得更加困難。診斷標準包括局部上肢的肌肉無力和萎縮、病程緩慢進展等。
目前,Hirayama病尚無根治方案。治療方法主要包括物理和職業療法,這些療法可以幫助提升肌肉力量和手部協調能力。早期使用頸圈可減少頸髓進一步受壓的風險,對於病情較重的患者,手術則被認為是實驗性的。
Hirayama病的症狀通常在兩到五年內緩慢進展,隨後會保持穩定。儘管有研究顯示弱點可能會擴展到對側肢體,但這一現象的普遍性仍有待討論。病因與症狀相似的其他神經疾病可能會使早期診斷變得困難,因此需要更多的臨床觀察來確定最終診斷。
Hirayama病在亞洲的報導最為頻繁,尤其是在日本、中國和印度的研究中,病例數量相對較高。至今為止,全球僅有少於1500例Hirayama病的病例被描述,其中以亞洲患者為主。
雖然Hirayama病在亞洲更為常見,但迄今沒有找到確切的原因來解釋這一現象。
隨著對Hirayama病的了解不斷深入,這一疾病所引起的困惑與挑戰仍在持續。人們不禁思考,青少年是否應該更加重視自身的健康狀況,特別是在生長發育的關鍵時期?