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前臂萎縮的真相：Hirayama病到底是怎麼來的？
Hirayama病，又被稱為單側肌肉萎縮（monomelic amyotrophy, MMA），是一種少見的運動神經元疾病，於1959年首次在日本被描述。該病的症狀通常在青少年生長突增後兩年開始出現，其發病率在男性中顯著偏高，發病年齡的平均範圍為15至25歲。根據報導，Hirayama病在亞洲地區的發病率較高，雖然全球各地都有病例紀錄。
該病最顯著的特徵是上肢的肌肉萎縮，這種情況通常在初期逐漸加重，但會在兩到五年內達到平穩的狀態。
一般來說，Hirayama病患者沒有疼痛或感覺喪失，也不被認為具有遺傳性。因此，這一疾病的出現引發了關於其原因的持續討論。最常見的理論認為，頸部屈曲時，頸硬膜囊對頸椎脊髓的非對稱壓迫可能是主要的成因之一。
症狀
患者最初通常會感覺到一隻手的無力，可能會伴隨中指和無名指的僵硬感以及受影響手指腱下的肌肉變薄。Hirayama病的進展因人而異，手臂的無力程度可從極輕微到顯著不等。此外，對於較冷的環境，患者常報告會出現增加虛弱的狀況，這種現象稱為「寒冷無力症」（cold paresis）。
病因
Hirayama病的癥狀表現出前肢肌肉萎縮，主因在於下頸部的前角細胞功能受損，但具體的原因尚未完全明瞭。研究人員提出了「頸部前移與屈曲時的脊髓壓迫」的假説，這一過程可能導致肌肉萎縮的發生。一些研究指出，正常頸部曲度的喪失以及頸部屈曲時硬膜囊對脊髓的壓迫均與此病的發生有關聯。
針對該病的診斷，目前大多數研究認為需排除其他疾病，並可能提前做MRI等診斷檢查。
診斷
Hirayama病幾乎專門出現在15到25歲的年輕成年人中，表現為手臂的無力。患者的病歷和神經學檢查能有效縮小診斷範圍，其中包括肌力和反射測試。超過80%的患者報告在寒冷氣候下的無力情況加重，而肌肉抽搐則相對少見。由於此病的罕見性及存在大量異常病歷，診斷常面臨困難。
有關Hirayama病的診斷標準包括：單側上肢的肌萎縮和無力，在10到20歲的年齡首次發病，無感覺障礙。
治療
目前尚無治癒單側肌肉萎縮的方法。患者的影響程度差異很大，物理和職業治療，包括肌肉強化訓練和手部協同訓練，對患者非常重要。越來越多的專家建議儘早使用頸部支撐帶，以防止進一步壓迫脊髓。有些患者在更嚴重的情況下可能會考慮脊椎手術，但這仍然被視為實驗性方案。
預後
Hirayama病的症狀通常會在兩到五年內進展到穩定狀態，這一過程使得觀察期的長度增加。另外，雖然無力有可能進展到對側肢體，但這一現象的普遍性仍有待討論。值得一提的是，患者在症狀最初會與其他神經疾病（如ALS）容易混淆。
流行病學
MMA在亞洲地區的案例相對較多，其已經有研究數以百計的相關病例報導，特別是來自日本和中國。根據資料，自1959年Hirayama首次描述此病以來，全球報導的病例總數不足1500例。
研究人員對該病的了解和定義持續發展，近年來的研究顯示，這一條件可能涉及青少年成長過程的生物力學因素。
在眾多關於Hirayama病的研究中，有關其特定族群是否更易受到影響仍在爭論之中。一些研究認為可能存在族群的基因因素，但是至今尚未有明確的結論。這一情況似乎促使了科學界對於此病的深層探討，相對於以往的認識，我們是否還能在未來期待對Hirayama病有更清晰的了解？
