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療法的挑戰：結合性異位心搏如何讓醫生束手無策？
結合性異位心搏（JET）是一種罕見的心臟綜合症，通常發生在心臟手術後的病人身上。這一狀況由心律不整引起，具體表現為心臟跳動不規則，主要源於心房與心室之間的傳導異常，特別是來自房室結（AV node）的傳導。讓醫生面臨挑戰的是，這種疾患通常在小嬰兒和新生兒中被稱為His束心搏或先天性JET。
在正常情況下，心臟的電活動由位於右心房的竇房結發起，然後經房室結傳播，最後通過His束傳遞到心室。
在這一病理學中，房室結像是一個擋路者，限制電信號傳導到心室的速率。此功能極為重要，因為如果心房的電信號在快速增加（例如在心房顫動或心房撲動的情況下），房室結會限制向心室的電信號傳遞。舉例來說，在心房以每分鐘300次的速度電激活的情況下，房室結會阻擋一半的電信號，使心室以每分鐘150次的速度激活。
JET患者的心臟出現了“短路”的情況，電信號繞過房室結，使心臟跳動的速率異常加快。
這種心律失常的原因，外源性異位心搏的起始點通常位於房室結附近的Koch三角區（這是一個懸空三角形，範圍內有冠狀靜脈、Todaro肌腱與三尖瓣）。心臟手術後的患者在術後的早期24到48小時內通常會經歷加速的窄波心搏，部分情況甚至持續更久。由於手術過程中對房室結周圍組織的操作，JET的產生與外源性因素密切相關，但對於具體成因目前仍存在爭議。值得一提的是，JET在出生後的頭六個月中，可能會呈現先天性症狀。
診斷
JET最常見的診斷方法是使用12導心電圖（ECG）。通常會觀察到心搏過快，心室速率在每分鐘170到260次之間。QRS波群通常較窄，但如果存在束支傳導阻塞，則可能會有擴展的QRS波。心房活動與心室活動之間可能存在1:1的關係，RP間隔短；如果房室結無法從心室傳導到心房，則可能會出現心房與心室之間的傳導消失。
通過噻咖命（adenosine）可以區分JET與其他形式的上心室心搏過速，最常見的是房室結折返性心搏過速（AVNRT）。在JET中，噻咖命的作用會導致心房的傳導暫時中斷，雖然心律仍會持續，但會伴隨心房與心室之間的失聯。
治療
目前的治療方法旨在通過糾正酸中毒、電解質不平衡（特別是鎂和鈣）、降溫及使用抗心律不整藥物，來減慢心率。有時，以高於JET的心率刺激心房，可以改善心腔的同步性。用於Jet的藥物包括β腎上腺素受體拮抗劑如美托洛爾、鈣通道拮抗劑如維拉帕米，以及抗心律不整藥如氟卡尼、氨溴索和普法佩酮。
經導管消融術（catheter ablation）是針對經常發作的JET患者，除了長期藥物治療的另外選擇。在此過程中，將發起JET的細胞所在的小區域用加熱或冷凍的方式摧毀。
流行病學
JET最常見於心臟手術後的兒童。根據不同手術的類型，該心律失常影響2%-22%的兒童，對於Tetralogy of Fallot的修復，其發生比率較高，而對於心室中隔缺損及動脈轉位手術的修復，其發生率則較低。
結論
結合性異位心搏在手術後醫療中帶來了不少挑戰，是否有更加有效的治療策略，能夠幫助這些患者重拾健康的心臟呢？
