短暫性單側神經性頭痛伴隨結膜充血及淚流(SUNCT綜合症)是一種罕見的頭痛疾病,屬於三叉神經自律性頭痛(TACs)的一類。這種疾病的症狀包括劇烈的灼燒感、刺痛或電擊般的頭痛,主要集中在眼睛附近,通常這些感覺只會出現於身體的一側。頭痛發作通常伴隨著特有的顱內自律神經症狀。每次發作的持續時間從五秒到六分鐘不等,且一天內可能高達兩百次之多。
對於受影響的人來說,SUNCT的發作甚至能中斷日常生活,對許多人來說,這種劇痛變成了他們生活中的常態。
受SUNCT影響的人通常形容自己的頭痛發作為難以忍受的疼痛。這些發作通常會影響到日常活動,但大多數患者並不需要住院治療。根據統計,平均每天的發作次數約為60次,範圍從3到200次,每次發作可以分為單次刺痛、刺痛組合以及鋸齒形的持續發作。疼痛的性質也因發作的長短而異,常被描述為劇烈、刺痛、脈動或燒灼感。
SUNCT常伴隨顱內自律症狀,包括淚流、同側眼瞼下垂、眼瞼水腫、鼻塞和結膜充血等症狀。
發作的平均持續時間為五秒至240秒,且通常在眼窩、眼瞼上方或耳部等區域發作。只有不到2%的發作發生在夜間。大多數SUNCT類型的發作是持續的,但偶爾也會以週期的方式出現。即使在持續的情況下,發作也可能在某些時期重新出現。
許多患者會在日常小刺激中觸發SUNCT發作,例如觸摸臉部、洗臉、進食、講話、演講等。
正確診斷SUNCT與叢集性頭痛是非常重要的,雖然這兩者的症狀有些相似,但叢集性頭痛通常持續的時間更長且不伴隨顱內自律症狀。根據國際頭痛學會的標準,SUNCT的診斷標準包括以下幾點:
SUNCT的病理生理學尚未完全了解。研究顯示下丘腦和這種疾病之間存在某種關聯,功能性磁共振成像和深腦刺激表明在頭痛發作期間下丘腦會被激活。這引發了對這種疾病驅動機制的更多研究。
雖然目前尚未有永久的治癒方法,但某些抗癲癇藥物如丙戊酸和拉莫三嗪可有效改善患者的症狀。使用靜脈注射的利多卡因也在某些患者中顯示出效果,可以在給藥過程中緩解症狀。在尋找有效治療的過程中,結合各種藥物和治療方法的探索仍在繼續。
由於SUNCT的罕見性和常見的誤診,對它的了解和準確性尤其重要,這樣才能為更多患者提供合適的治療選擇。
對於那些受SUNCT影響的人來說,這款戲劇性的痛苦不僅僅是生理上的挑戰,它也改變了他們的生活質量和日常活動。這種罕見病症的研究及其發展是否會帶來更深入的理解與治療選擇?又有多少人面臨著等待準確診斷的痛苦呢?