短暫性單側神經病性頭痛伴隨結膜充血和流淚(SUNCT)是一種罕見的頭痛疾病,屬於三叉神經自主性頭痛群(TACs)。該病的症狀包括在眼睛附近的劇烈燃燒、刺痛和電擊感,通常這些感覺僅出現在身體的一側。這類頭痛攻擊一般伴隨著獨特的顱內自主性症狀,每次攻擊可持續五秒到六分鐘,而且每天可能出現高達200次。據報導,在2015年前,醫學文獻中只記載了大約50個案例,其中大多數患者年齡超過五十歲,這使得人們對這一特殊疾病的原因及其成因產生了深刻的思考。
雖然SUNCT對所有年齡段的人均可能發作,但其主要的發病群體為超過五十歲的男性。
SUNCT的患者常常形容其頭痛攻擊為極其劇烈的痛苦,這些攻擊十分嚴重,可能會干擾日常生活,儘管大多數患者不需要住院治療。攻擊的次數平均大約為60次,但範圍可以從每天3次到200次不等。這些攻擊可分為三種類型:單一刺痛、群組刺痛以及齒輪型的攻擊,這三種類型由短到長依次排列。典型的攻擊時間範圍從五秒到240秒不等。
攻擊時的疼痛常被描述為刺痛感、脈動感、電撃或燃燒感。
長時間的攻擊會顯示出一種齒輪型的疼痛模式,患者在此期間常常感到焦慮。這種疼痛主要集中在眼眶、額部及顳部,但也可能在後眼窩、頭的側面、頂部及後部出現。值得一提的是,發作的證據顯示,只有微不足道的百分比(低於2%)的攻擊會在夜間發作。
SUNCT通常自發發作,但一些日常活動如觸碰面部或頭皮、洗漱、咀嚼、吃飯、說話、咳嗽、擤鼻涕或淋浴等都可能成為觸發的原因。另外,光線刺激包括陽光和螢光燈亦有可能引發攻擊。此外,吸煙、吃酒精及強烈氣味都可能成為患者的觸發因素。然而,對於某些患者來說,簡單的春秋換季可能成為其攻擊的週期性觸發原因,這表明下丘腦在SUNCT的發作中可能具有重要角色。
正確地鑑別SUNCT與其他類似疾病如叢集性頭痛至關重要,因為叢集性頭痛通常持續時間較長且沒有顱內自主性症狀。IHS對於SUNCT的診斷標準中明確包括了在面部的三叉神經區域,特別是眼眶區域的疼痛,且須伴隨同側結膜充血和流淚。
由於錯誤診斷的情況時有發生,確立合適的診斷準則至為重要。
SUNCT的發病機制尚未完全理解。最近的研究表明,下丘腦和這種病症之間存在某種關聯。功能性磁共振成像(fMRI)及深腦刺激均顯示在SUNCT的攻擊中,後下丘腦會出現激活。此外,三叉神經與頸部神經的相互作用也會導致腦幹的激活,並且不同的神經結構之間存在紊亂的聯繫。
儘管現在尚無可持續的治療方案,但某些抗癲癇藥物如拉莫三嗪及其他療法在部分患者中顯示出一定的療效。然而,未來的研究將集中於改進藥物的療效以及整合不同治療方法以改善患者的生活質量。
身為一種主要的頭痛疾病,SUNCT主要影響中老年人群,這促使我們對於其引發原因及影響進行進一步的研究,以期解開其背後的奧秘,並探索更有效的治療方案。那麼,是否還有其他未知的因素在影響著這一病症的普遍性與發作頻率呢?