سرطان الغدد الليمفاوية في المنطقة الهامشية الخارجية (MZL) عبارة عن مجموعة من الأورام اللمفاوية غير المتجانسة التي تنشأ بشكل أساسي من التحول الخبيث للخلايا B في المناطق الهامشية.هذه الخلايا B هي الخلايا اللمفاوية الطبيعية التي غالباً ما تكون قادرة على تطوير استجابات مناعية للأجسام المضادة IgM بسرعة لمسببات الأمراض المصابة والأنسجة التالفة.يتم إنتاج هذه الخلايا وتنضج في بصيلات اللمفاوية الثانوية ثم تدخل المنطقة الهامشية من الأنسجة اللمفاوية المرتبطة بالمخاطية (MALT) ، الطحال ، أو الغدد الليمفاوية.مع تصنيف منظمة الصحة العالمية في عام 2016 ، يتم تصنيف MZL إلى ثلاثة أنواع ، بما في ذلك العديد من الأورام اللمفاوية التي تتطور في أنسجة Malt ، والتي تسمى سرطان الغدد الليمفاوية المحيطية أو سرطان الغدد الليمفاوية ببساطة.
يمثل MZL حوالي 5-17 ٪ من جميع الأورام اللمفاوية غير Hodgkin ، في حين تمثل نماذج العقدة المحيطية والطحال والليمفاوية حوالي 50-70 ٪ و 20 ٪ و 10 ٪.
اعتمادًا على موقع الورم ، يحدث MZL المحيطي عادة في الأعضاء الخارجية مثل المعدة والأمعاء الدقيقة والجلد.هنا ، تُظهر الخصائص الفيزيولوجية المرضية والنسيجية لـ MZL المحيطية لتوفر أدلة لتطوير سرطان الغدد الليمفاوية.على سبيل المثال ، العقيدات أو توزيعات الخلايا المنتشرة المرئية للعين المجردة ، وتظهر الخصائص النسيجية للخلايا السرطانية التطور الخبيث للخلايا B.
يتضمن تطور الأورام اللمفاوية في المناطق الهامشية الخارجية مجموعة متنوعة من العوامل ، من بينها يتم تشغيل الالتهاب المزمن عن طريق العدوى أو الاستجابة المناعية الذاتية ، مما يعزز تكاثر خلايا B غير الطبيعية.خلال هذه العملية ، لا تحدث تشوهات الكروموسومات وطفرات الجينات فحسب ، بل تؤدي أيضًا إلى تعبير جيني غير طبيعي.التطور غير الطبيعي لهذه المسارات الكيميائية الحيوية يعزز مباشرة الخباثة من الخلايا B ويؤدي إلى تكوين MZL.
في الفحص النسيجي ، تبين أن آفات سرطان الغدد الليمفاوية في المنطقة الهامشية الخارجية هي أنماط خلوية غير منتظمة وتميزت الخلايا الخبيثة بخصائص متنوعة.من الخلايا اللمفاوية الصغيرة إلى المتوسطة الحجم إلى الخلايا B الكبيرة ، تُظهر هذه الخلايا من التشكل المختلفة خصائص الورم في سرطان الغدد الليمفاوية.وعندما تبدأ الخلايا B الكبيرة في تكوين هياكل قشر كبيرة ، يشير هذا إلى أن الانتقال إلى الأورام اللمفاوية الأكثر عدوانية مثل الأورام اللمفاوية الخلوية الكبيرة المنتشرة.يحدث هذا التحول في غضون 4-5 سنوات من التشخيص في حوالي 18 ٪ من المرضى.
يحتوي سرطان الغدد الليمفاوية الخارجي على العديد من الأنواع الفرعية ، مقسمة بشكل رئيسي وفقًا للأعضاء المعنية.هذه الأنواع الفرعية لها تأثير على اختيار خيارات العلاج من خلال ارتباطها مع مسببات الأمراض المعدية.
سرطان الغدد الليمفاوية الأساسية ، مثل سرطان الغدد الليمفاوية المعدي الأولية ، عادة ما يكون مرضًا حميدًا نسبيًا ، ولكن إمكانية الأمراض المصاحبة والمضاعفات المحتملة التي تصاحبها لا يمكن تجاهلها.
أخذ سرطان الغدد الليمفاوية في المعدة الأولية كمثال ، ترتبط معظم حالات هذا المرض بعدوى هيليكوباكتر بيلوري ، ويظهر أكثر من 80 ٪ من المرضى وجود الممرض.تشمل خيارات العلاج عمومًا استخدام المضادات الحيوية مع العلاجات الأخرى ، وبالتالي فإن تشخيص هذه الأورام اللمفاوية عادة ما يكون جيدًا ، مع معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات يتراوح بين حوالي 86 ٪ إلى 95 ٪.
سرطان الغدد الليمفاوية في المنطقة الهامشية الخارجية هو ورم متنوع نسبيًا قد يظهر خصائص مرضية مختلفة في جسم الإنسان مع وجود الالتهاب والعدوى والاستجابة للمناعة الذاتية.يعتمد علاج هذه الأورام اللمفاوية وتكهنها أيضًا على النوع الفرعي من سرطان الغدد الليمفاوية وعملية التطور.بالنسبة للمهنيين الطبيين الذين يهتمون بالمرضى ، فإن كيفية فهم عملية تكوين MZL وعلاقتها بالاستجابات المناعية بدقة قد توفر استراتيجيات أكثر فعالية للعلاجات السريرية المستقبلية.ما هي العوامل الأخرى التي تعتقد أنها يمكن أن تعزز تطور هذه الأورام اللمفاوية في الأعضاء الأخرى؟