Language
Country/Area
No result found
الليمفوما الهامشية: ما هي أصولها الغامضة؟
الورم اللمفاوي في المنطقة الهامشية (MZL) هو مجموعة غير متجانسة من الأورام اللمفاوية التي تنشأ عن التحول الخبيث لخلايا المنطقة الهامشية B. هذه الخلايا البائية هي خلايا لمفاوية فطرية مسؤولة عادة عن الإنتاج السريع للأجسام المضادة IgM استجابة للمستضدات، مثل تلك التي تسببها الأمراض المعدية والأنسجة التالفة. تنشأ هذه الخلايا البائية وتنضج في بصيلات لمفاوية ثانوية ثم تهاجر إلى المنطقة الهامشية من الأنسجة اللمفاوية المرتبطة بالغشاء المخاطي أو الطحال أو العقد اللمفاوية. وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية (WHO)، يتم تقسيم MZL إلى ثلاثة أنواع مختلفة: ليمفوما المنطقة الهامشية خارج الظهارة، ليمفوما المنطقة الهامشية الطحالية، ليمفوما المنطقة الهامشية العقدية.
عادة ما يكون سرطان الغدد الليمفاوية في المنطقة الهامشية حميدًا في طبيعته، ولكن تطوره قد يؤدي إلى تغيير شدة المرض.
ورم الغدد الليمفاوية في المنطقة الهامشية خارج الخلية
يتطور سرطان الغدد الليمفاوية في المنطقة الهامشية خارج الظهارة (EMZL) بشكل أساسي في الأنسجة خارج الظهارة، وخاصة في المعدة. حوالي 50-70% من حالات EMZL توجد في البداية في المعدة، في حين قد تحدث حالات نادرة أخرى في أعضاء أخرى مثل المريء والأمعاء الدقيقة والجلد. يمكن تقسيم EMZL وفقًا للأعضاء المعنية. ومن الجدير بالذكر أن هذه الأورام اللمفاوية تشترك في السمات المرضية الفسيولوجية بين الأنواع المختلفة ولكنها تختلف في العرض السريري وتطور المرض والعلاج.
الفسيولوجيا المرضيةهناك العديد من العوامل التي تلعب دورًا في تطور مرض EMZL، بما في ذلك التاريخ العائلي للإصابة بسرطانات الدم، والالتهابات المزمنة، والالتهاب المستمر الناجم عن الاستجابات المناعية الذاتية. يمكن أن يؤدي هذا الالتهاب المزمن إلى تحفيز الخلايا البائية على إعادة تنظيم سلاسل الغلوبولين المناعي الثقيلة الخاصة بها، مما يؤدي بالتالي إلى تكاثر الخلايا غير الطبيعي ويؤدي إلى تكوين الأورام الخبيثة.
علم الأمراض النسيجيةيرتبط التحول الخبيث لدى العديد من مرضى EMZL ارتباطًا وثيقًا بالالتهاب المزمن والعدوى.
يظهر الفحص النسيجي لـ EMZL عادةً خلايا ذات نمط عقيدي أو مبعثر غامض. أظهرت الخلايا الخبيثة مورفولوجيا مختلطة من الخلايا الليمفاوية الصغيرة والمتوسطة الحجم، والخلايا المركزية، والخلايا البائية الكبيرة. عندما تشكل الخلايا البائية الكبيرة هياكل بارزة وتنفصل عن الخلايا الخبيثة الأخرى منخفضة الدرجة، فقد يشير هذا إلى الانتقال إلى سرطان الغدد الليمفاوية المنتشر للخلايا البائية الكبيرة الأكثر عدوانية.
التشخيص والعلاج والتنبؤ
يعتمد تشخيص EMZL على العضو المصاب، ويتم علاج معظم المرضى في المراحل المبكرة من الأعراض. وفقًا للأبحاث الحالية، فإن تشخيص معظم حالات EMZLs جيد نسبيًا، حيث يتراوح معدل البقاء على قيد الحياة الإجمالي لمدة خمس سنوات من حوالي 86% إلى 95%.
أنواع خاصة من الليمفوما
المعدة الأولية EMZL
غالبًا ما يرتبط التهاب المعدة الأولي EMZL بعدوى بكتيريا الملوية البوابية، حيث ترتبط أكثر من 80% من الحالات بهذا النوع. غالبًا ما يعاني المرضى من أعراض مثل عدم الراحة في الجزء العلوي من البطن والغثيان ونزيف المعدة. يمكن أن يكشف الفحص التنظيري عن تلف الغشاء المخاطي السطحي أو علامات التلف مثل القرحة في المعدة. إن أحد الجوانب الرئيسية للعلاج هو العلاج الاستئصالي لجرثومة الملوية البوابية، والذي يتكون عادة من مزيج من مثبطات مضخة البروتون والمضادات الحيوية.
الأمعاء الدقيقة الأولية EMZL
في التهاب الأمعاء الدقيقة الأولي، يواجه المرضى غالبًا تحديات تتعلق بألم البطن والإسهال وسوء التغذية. يعتبر هذا النوع من الأورام اللمفاوية أكثر شيوعاً في منطقة البحر الأبيض المتوسط ويرتبط في المقام الأول بالعدوى ببكتيريا الكامبيلوباكتر جيجوني المنقولة بالغذاء. يركز العلاج عادة على الدعم الغذائي والسيطرة على الأعراض.
أنواع أخرى
يمكن تقسيم EMZL إلى عدة أنواع فرعية اعتمادًا على العضو المصاب، ولكل منها مسببات وتشخيص محدد. ويعد تطوير خيارات العلاج المناسبة لكل نوع فرعي أمرا بالغ الأهمية وله تأثير كبير على توقعات بقاء المريض على المدى الطويل.لا يزال تطور ورم الغدد الليمفاوية في المنطقة الهامشية والعوامل المرتبطة به في بيئات مختلفة بحاجة إلى مزيد من الدراسة. هل يعني هذا أننا سنتمكن من فهم مخاطره المحتملة وفرص علاجه بشكل أفضل في المستقبل؟
