<ص>
الأورام اللمفاوية في المنطقة الهامشية (MZLs) هي نوع من الأورام اللمفاوية غير المتجانسة التي تتشكل عن طريق التحول الخبيث لخلايا المنطقة الهامشية B. هذه الخلايا البائية هي خلايا ليمفاوية فطرية يمكنها الاستجابة بسرعة للمستضدات باستخدام أجسام مضادة من النوع IgM. وعادة ما تنشأ وتنضج في بصيلات ليمفاوية ثانوية وتهاجر إلى الأنسجة الليمفاوية ذات الصلة، مثل الأنسجة الليمفاوية المرتبطة بالغشاء المخاطي (MALT)، أو الطحال، أو الغدد الليمفاوية. العقد. وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية لعام 2016، يتم تقسيم أورام المنطقة الهامشية خارج اللمفاوية إلى ثلاثة أنواع: أورام المنطقة الهامشية الطحالية (SMZL) وأورام المنطقة الهامشية العقدية (NMZL).
تتضمن جميع هذه الأورام الليفية الرحمية الخلايا البائية الخبيثة؛ ومع ذلك، فهي لا تختلف فقط في الأنسجة المعنية، بل تختلف أيضًا في وظائفها المرضية، ومظاهرها السريرية، وتوقعاتها، وعلاجها.
<ص>
وفقًا للإحصائيات، تشكل الأورام اللمفاوية غير الهودجكينية ما بين 5% إلى 17% من جميع الأورام اللمفاوية غير الهودجكينية، حيث تشكل الغدد اللمفاوية الطرفية والطحال وأنواع الغدد اللمفاوية ما بين 50% إلى 70%، وحوالي 20%، وحوالي 10% على التوالي. . تظهر هذه الأنواع الثلاثة من MZL عادةً في الفئة العمرية من 65 إلى 68 عامًا وهي أمراض خاملة. يمكن علاج بعض المرضى الذين لا تظهر عليهم أعراض في البداية باستراتيجية الانتظار اليقظ. ومع ذلك، فإن التشخيص على المدى الطويل لمرض NMZL ضعيف نسبيًا، وقد تتطور نسبة صغيرة من حالات MZL إلى أورام ليمفاوية أكثر عدوانية، وخاصةً ليمفوما الخلايا البائية الكبيرة المنتشرة.
ورم الغدد الليمفاوية في المنطقة الهامشية المحيطة باللفافة
<ص>
الأورام اللمفاوية في المنطقة الهامشية خارج اللمفاوية (EMZLs) هي نوع من الأورام اللمفاوية في المنطقة الهامشية خارج اللمفاوية حيث تتسلل الخلايا الخبيثة في المنطقة الهامشية B في البداية إلى أنسجة MALT، وتمثل الحالات المعدية 50% -70% من جميع الأورام اللمفاوية في المنطقة الهامشية خارج اللمفاوية. يتم تصنيف EMZLs وفقًا للأعضاء المعنية، ويشترك كل نوع في السمات المرضية الفيزيولوجية والنسيجية المماثلة. وهناك أيضًا اختلافات في العرض والتقدم والشدة والعلاج والعوامل المسببة.
الفسيولوجيا المرضية
<ص>
توصل التحقيق إلى أن عددًا من العوامل يبدو أنها مرتبطة بتطور EMZL. وفي حالات نادرة، يزداد الخطر إذا كان هناك تاريخ عائلي للإصابة بسرطان الدم أو أمراض المناعة الذاتية، مثل مرض سجوجرن والذئبة. ويعتبر الالتهاب المزمن أيضًا عاملًا رئيسيًا في بدء العديد من حالات EMZL، والتي تحدث بسبب العدوى المزمنة أو الاستجابة المناعية الذاتية، والتي بدورها تؤدي إلى إعادة ترتيب الخلايا البائية.
تكتسب هذه الخلايا البائية تدريجيًا تشوهات كروموسومية، وطفرات جينية وجينات غير منظمة، مما يدفعها معًا إلى أن تصبح خبيثة.
علم الأمراض النسيجية
<ص>
يكشف الفحص النسيجي لآفات EMZL عادةً عن نمط خلوي عقيدي أو منتشر بشكل غامض. يختلف شكل الخلايا الخبيثة، وأكثرها شيوعًا هي الخلايا الليمفاوية الصغيرة والمتوسطة الحجم، وخلايا B الشبيهة بالخلايا المركزية، وخلايا B الشبيهة بالخلايا المركزية. عندما تشكل الخلايا البائية الكبيرة صفائح بارزة، فقد يشير ذلك إلى أن المرض يتحول إلى ورم ليمفاوي منتشر في الخلايا البائية الكبيرة.
التشخيص والعلاج والتنبؤ
<ص>
يتضمن تشخيص وعلاج EMZL أنواعًا فرعية متعددة، مع أعراض مثل آلام الجزء العلوي من البطن وفقدان الشهية. وفي الحالات المحافظة، يتراوح معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات بشكل عام من 86% إلى 95%. ومع ذلك، لا تزال هناك اختلافات كبيرة في التشخيص وخيارات العلاج بين الأنواع الفرعية المختلفة.
<ص>
عندما يُعرف أن المريض مصاب ببكتيريا الملوية البوابية، فإن القضاء على العدوى بالمضادات الحيوية غالبًا ما يحسن التشخيص بشكل كبير. بالنسبة لسرطان المريء المعدي المريئي الأولي في المعدة، قد يؤخذ في الاعتبار الانتظار اليقظ إذا ظل المريض بدون أعراض مع العلاج المناسب.
الأفكار النهائية
<ص>
مع تعمق فهمنا لسرطان الغدد الليمفاوية في المنطقة الهامشية، لا تزال الأبحاث جارية حول علم الأمراض والآليات الخاصة به. فكيف يمكننا الاستمرار في تحسين استراتيجيات العلاج لمختلف الأنواع الفرعية من أجل تعظيم فرص بقاء المريض على قيد الحياة؟