<ص>
في الشبكة المعقدة للجهاز المناعي، تلعب خلايا المنطقة B الهامشية دورًا حاسمًا. هذه الخلايا ليست فقط خط الدفاع الأول للجسم ضد العدوى، ولكنها أيضًا مهمة في تطور الأورام. قد تؤدي الطفرات في خلايا المنطقة الهامشية B إلى أنواع مختلفة من الأورام اللمفاوية في المنطقة الهامشية، ويتأثر علاج هذه الأورام اللمفاوية والتشخيص بها بالعديد من العوامل المختلفة. سوف تتعمق هذه المقالة في أهمية خلايا المنطقة B الهامشية والأورام اللمفاوية المرتبطة بها، بالإضافة إلى دورها في الاستجابة المناعية.
ص>
خلايا المنطقة B الهامشية هي خلايا ليمفاوية طبيعية تنتج بسرعة الأجسام المضادة IgM ضد المستضدات. ص>
<ص>
الأورام اللمفاوية في المنطقة الهامشية (MZLs) هي سرطان الغدد الليمفاوية غير المتجانسة الناجم عن التحول الخبيث لخلايا المنطقة الهامشية B. توجد هذه الخلايا البائية بشكل رئيسي في الأنسجة اللمفاوية المرتبطة بالغشاء المخاطي (MALT) وتنضج في الطحال والغدد الليمفاوية. في عام 2016، صنفت منظمة الصحة العالمية هذه الأورام اللمفاوية إلى ثلاثة أنواع، وهي سرطان الغدد الليمفاوية في المنطقة الهامشية الطرفية (EMZL)، وسرطان الغدد الليمفاوية في المنطقة الهامشية الطحالية (SMZL)، وسرطان الغدد الليمفاوية في المنطقة الهامشية العقدية (NMZL). يختلف تطور كل نوع من أنواع المرض وتشخيصه تمامًا، مما يجعل فهم MZL أكثر تعقيدًا.
ص>
تمثل MZLs 5-17% من جميع الأورام اللمفاوية غير الهودجكينية. ص>
<ص>
تحدث هذه الأورام اللمفاوية في المنطقة الهامشية في الغالب عند كبار السن الذين تزيد أعمارهم عن 65 عامًا، وأغلبها أمراض أقل خبيثة. في المرضى الذين لا يعانون من أعراض، يمكن اعتماد استراتيجية الانتظار اليقظ في البداية. ومع ذلك، فإن التشخيص طويل المدى لـ NMZL ليس جيدًا بشكل عام مثل الأنواع الأخرى، وفي بعض الحالات، يمكن لأي نوع من MZL أن يتطور إلى سرطان الغدد الليمفاوية الأكثر عدوانية، وخاصة سرطان الغدد الليمفاوية B-cell الكبير المنتشر. السمة المميزة لـ MZL هي أن ظهورها يرتبط بالتحفيز المستمر عن طريق العدوى المزمنة أو أمراض المناعة الذاتية.
ص>
سرطان الغدد الليمفاوية في المنطقة الهامشية المحيطية
<ص>
سرطان الغدد الليمفاوية في المنطقة الهامشية المحيطية (EMZL) يغزو بشكل رئيسي أنسجة MALT، وخاصة في الجهاز الهضمي. حوالي 50-70% من حالات EMZL تنشأ من المعدة، في حين أن الأعضاء الأخرى مثل المريء والأمعاء الدقيقة نادرة نسبيًا. يتم تصنيف أنواع سرطان الغدد الليمفاوية هذه على أنها أنواع فرعية مختلفة بناءً على العضو المصاب؛ على سبيل المثال، يُسمى EMZL المعدي باسم EMZL المعدي الأولي. على الرغم من أن التسبب في المرض والخصائص التشريحية المرضية لـ EMZL متشابهة، إلا أن الأنواع الفرعية المختلفة لها اختلافات كبيرة في المظاهر السريرية والتقدم واستراتيجيات العلاج.
ص>
ترتبط العديد من حالات EMZL بالتحفيز المستمر للالتهاب المزمن والعدوى. ص>
الخصائص الفيزيولوجية المرضية
<ص>
يتأثر تطور EMZL بعدة عوامل. وتزداد وتيرة الإصابة بالمرض إذا كان هناك تاريخ من الإصابة بسرطانات الدم في العائلة، وخاصة سرطان الدم أو أمراض المناعة الذاتية المختلفة مثل متلازمة سجوجرن أو مرض الذئبة. يعد الالتهاب المزمن عاملاً رئيسيًا يؤثر على المرض، لأنه يدفع الخلايا البائية إلى إعادة تنظيم جينات الغلوبولين المناعي الخاصة بها، مما يؤدي إلى استجابتها غير الطبيعية لمستضدات المرض. مع مرور الوقت، قد تتراكم هذه الخلايا البائية تشوهات الكروموسومات والطفرات الجينية، وتتحول في النهاية إلى EMZL بشكل خبيث.
ص>
السمات النسيجية المرضية
<ص>
يُظهر الفحص النسيجي المرضي لـ EMZL نمطًا خلويًا عقيديًا أو منتشرًا غامضًا. يختلف شكل الخلايا الخبيثة من حالة إلى أخرى، بما في ذلك الخلايا الليمفاوية الصغيرة والمتوسطة والخلايا البائية الكبيرة. في هذه الآفات، عندما تشكل الخلايا البائية الكبيرة أنسجة مهمة، قد يعني ذلك أن المرض ينتقل إلى الشكل الأكثر عدوانية من سرطان الغدد الليمفاوية للخلايا البائية الكبيرة المنتشرة. يحدث هذا التحول في حوالي 18% من المرضى، في المتوسط بعد 4 إلى 5 سنوات من التشخيص الأصلي.
ص>
الأنواع الفرعية والتشخيص والعلاج والتشخيص
<ص>
تحدث أنواع فرعية مختلفة من EMZL بشكل أساسي في الأنسجة اللمفاوية المرتبطة بالغشاء المخاطي وغالبًا ما يتم تسميتها على اسم EMZL الأولي (على سبيل المثال، EMZL المعدي الأولي). ومع ذلك، فإن حوالي 30٪ من الحالات تنتشر إلى مواقع أخرى، وخاصة العقد الليمفاوية. التشخيص العام لهذه الأورام اللمفاوية جيد، حيث تتراوح معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات بشكل عام من 86٪ إلى 95٪. يعد EMZL المعدي الأولي هو النوع الفرعي الأكثر شيوعًا، ويظهر مع ورم خبيث منخفض الدرجة، وعادةً ما يكون مصحوبًا بعدوى هيليكوباكتر بيلوري المزمنة، ويمكن علاجه عن طريق العلاج الذي يستهدف هذا العامل الممرض.
ص>
<ص>
مع استمرار الأبحاث، أصبح لدينا فهم أعمق لخلايا المنطقة B الهامشية ودورها في الجهاز المناعي. ومع ذلك، كم من الأسرار المجهولة تنتظرنا أن نستكشفها مستقبلاً حول هذه الخلايا والأورام اللمفاوية المرتبطة بها؟
ص>