Language
Country/Area
No result found
هل تعرف كيف يحدث ALCL بسبب طفرات الخلايا التائية؟
هل تعلم أن التكاثر الخاطئ للخلايا التائية يمكن أن يؤدي إلى نوع من السرطان يسمى سرطان الغدد الليمفاوية للخلايا الكبيرة الكشمية (ALCL)؟ ALCL هو نوع من سرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين يتميز بتكاثر غير طبيعي للخلايا التائية ويعتبر كيانًا موحدًا، خاصة عند الأطفال. وفقًا لمراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها، يبلغ معدل الإصابة بمرض ALCL في الولايات المتحدة حوالي 0.25 حالة لكل 100.000 شخص.
يمكن تصنيف ALCL إلى أربعة أنواع بناءً على النتائج المجهرية، وتختلف هذه الأنواع بشكل كبير في التشوهات الجينية والتشخيص والعلاج. قام أحدث نظام تصنيف لمنظمة الصحة العالمية بتحديثه وتقسيمه إلى ALCL إيجابي ALK، ALCL سلبي، ALCL الجلدي الأولي (pcALCL) وALCL المرتبط بزراعة الثدي (BIA-ALCL).
"يعتبر كل من ALCL الإيجابي وALK السلبي كلاهما من الأورام اللمفاوية الجهازية العدوانية. ويكمن الفرق بينهما في وجود أو عدم وجود بروتين ALK غير طبيعي."
ALK (الجين المرتبط بسرطان الرئة ذو الخلايا غير الصغيرة) هو بروتين موجود في الكروموسوم الثاني، وتؤدي طفرته إلى إنتاج بروتينات غير طبيعية، مما يزيد من تعزيز تكاثر الخلايا. في حالة ALK الإيجابية، يندمج جزء من جين ALK مع جينات أخرى لتكوين منتج غير طبيعي يسمى "جين الاندماج". تؤدي هذه الإشارة غير الطبيعية إلى ظهور سلوكيات، مثل تكاثر الخلايا وبقائها، مما قد يؤدي إلى تعزيز الأورام الخبيثة.
خصائص سرطان الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الكبيرة إيجابي ALK
يعد ALCL الإيجابي لـ ALK أكثر شيوعًا عند المراهقين والشباب، وعادةً ما يظهر عندما يتقدم المرض إلى المرحلة الثالثة أو الرابعة. يعاني العديد من المرضى من أعراض جهازية مثل الحمى والتعرق الليلي وفقدان الوزن، مصحوبة بتضخم الغدد الليمفاوية. تصل نسبة وجود الخلايا السرطانية في نخاع العظم إلى 40%.
"حوالي 90% من المرضى الصغار سوف ينتجون أجسامًا مضادة ذاتية ضد بروتين الاندماج ALK."
التشخيص والعلاج
يعتمد تشخيص ALCL الإيجابي بشكل أساسي على الفحص النسيجي والمناعي للأنسجة وعادةً ما تظهر هذه الأنسجة ارتشاحًا يشبه الورم وتحتوي على مجموعة متنوعة من الخلايا المميزة. للتشخيص، يعد اكتشاف وجود بروتينات الاندماج ALC أمرًا بالغ الأهمية. وتشمل طريقة العلاج استخدام مزيج من الأجسام المضادة لـ CD30 وأدوية العلاج الكيميائي، وكانت النتائج ملحوظة.
سرطان الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الكبيرة سالب ALK
في المقابل، عادةً ما يكون المرضى الذين يعانون من ALCL سلبيًا لـ ALK أكبر سنًا ويعانون في الغالب من مرض العقدة الليمفاوية. على الرغم من أن تشخيصه غالبًا ما يعتبر أسوأ من تشخيص ALK الإيجابي، إلا أن هذا التصور قد يكون مرتبطًا بالعمر عند التشخيص ومرحلة تطور المرض. أظهرت الدراسات الحديثة أن الفرق النذير بين الاثنين ليس بالضرورة واضحًا كما لوحظ سابقًا.
سرطان الغدد الليمفاوية كبير الخلايا غير المتمايز الجلدي
يعد PCALCL واحدًا من الأورام اللمفاوية الجلدية الأكثر شيوعًا ويظهر عادةً على شكل نتوءات حمراء على الجلد. تظهر الخصائص النسيجية للآفات أنه قد تكون هناك أيضًا "خلايا علامة" مميزة في الخلايا السرطانية. على الرغم من أن هذا النوع من سرطان الغدد الليمفاوية يتطور بشكل أبطأ، إلا أنه في حالات نادرة قد يستمر في الانتشار إلى العقد الليمفاوية.
الاتجاه المستقبلي لـ ALCL
في الوقت الحالي، لا تزال الأبحاث حول ALCL مستمرة، وخاصة الفهم المتعمق لخصائصها الجينية والجزيئية، مما يوفر مسارًا محتملاً للعلاج الشخصي في المستقبل. يختلف علاج ALCL اعتمادًا على حالة المريض المحددة ويتضمن استراتيجيات مثل العلاج الكيميائي والعلاج الموجه وزرع الخلايا الجذعية.
مع تعمق فهمنا لـ ALCL، هل سنكون قادرين على إيجاد علاجات متقدمة لهذا السرطان في المستقبل؟
