هناك العديد من أنواع الأورام اللمفاوية الخبيثة، ومن بينها الورم اللمفاوي كبير الخلايا الأروماتيزمي (ALCL) وهو فئة مهمة من الأورام اللمفاوية غير هودجكينية. ينشأ ALCL من الخلايا التائية غير الطبيعية ويمكن أن يؤدي إلى مجموعة متنوعة من المظاهر السريرية. وفقا لتصنيف منظمة الصحة العالمية (WHO)، يمكن تقسيم ALCL إلى أربعة أنواع، ولكل منها تشوهات وراثية وتشخيص وعلاج مختلفين.
"ALCL هو مرض معقد يتطلب تشخيصًا دقيقًا للتمييز بين الأنواع الأربعة المختلفة."
تتضمن الأنواع الأربعة الرئيسية من ALCL ما يلي: ALCL إيجابية ALK (ALK+ ALCL)، وALCL سلبية ALK (ALK− ALCL)، وALCL الجلدية الأولية (pcALCL)، وALCL المرتبطة بزراعة الثدي (BIA-ALCL). تختلف هذه الأنواع بشكل كبير في المظهر السريري والتشوهات الجينية.
يعتبر سرطان الخلايا الليمفاوية التائية الإيجابي لـ ALK أكثر شيوعًا عند الأطفال والشباب وعادةً ما يظهر مع أعراض جهازية مثل الحمى والتعرق الليلي وفقدان الوزن. غالبًا ما يعاني المرضى المصابون بهذا النوع من المرض من مرحلة متقدمة في وقت التشخيص، مع وجود أعراض جهازية في حوالي 75% من الحالات. ويعتمد هذا النوع من التشخيص في المقام الأول على الفحص المرضي والاختبار المناعي، والذي يكشف عادة عن "خلايا العلامة" المميزة. تعبر هذه الخلايا بقوة عن بروتينات الاندماج CD30 و ALF على سطحها.
لا يعتمد تشخيص سرطان الخلايا الليمفاوية الكبيرة (ALCL) على الفحص المجهري فحسب، بل يتطلب أيضًا إجراء اختبارات جزيئية دقيقة لتحديد النوع.
يعتبر ALCL السلبي لـ ALK شائعًا في المرضى في منتصف العمر وكبار السن، وعادةً ما يكون المرضى أكبر سنًا من المرضى الإيجابيين لـ ALK. يعاني معظم المرضى من مرض متقدم في وقت التشخيص، وهؤلاء المرضى لا يحملون أجسام مضادة ذاتية لـ ALK. على الرغم من اعتبار أن لديهم تشخيصًا سيئًا، فإن ALCL الإيجابية لـ ALK والسلبية لـ ALK لها تشخيصات مماثلة عند مطابقتها بالعمر والدرجة السريرية.
pcALCL هو نوع من سرطان الغدد الليمفاوية التائية الجلدية الذي يظهر عادة على جلد المرضى في منتصف العمر وكبار السن، وخاصة مع آفات الجلد. قد تظهر هذه الآفات على شكل كتل حمراء مفردة أو متعددة، وفي معظم الحالات لا تنتشر إلى الغدد الليمفاوية أو الأعضاء الأخرى. عادةً ما يكون لهذا النوع مسار حميد، ولكن قد يتكرر في بعض الحالات.
سرطان الخلايا الليمفاوية الكبيرة المرتبط بزراعة الثدي (BIA-ALCL)يحدث حدوث سرطان الغدد الليمفاوية المرتبط بالخلايا الليمفاوية (ALCL) بشكل أساسي بزراعة الثدي وعادة ما يتم اكتشافه بعد سنوات عديدة من جراحة زراعة الثدي، وتكون مظاهره الرئيسية هي التشوه الموضعي والألم.
خاتمة"أصبح البحث الجيني له أهمية متزايدة في عملية التشخيص ويمكنه تحسين استهداف العلاج بشكل فعال."
نظرًا لتعقيد مرض ALCL، فإن التشخيص الدقيق هو العامل الرئيسي لنجاح العلاج. ويحتاج الفريق الطبي إلى تقييم شامل للمظاهر السريرية ونتائج الاختبارات ذات الصلة لتطوير خطة علاج فردية. إن إمكانية اكتشاف وتصنيف ALCL بدقة في مراحله المبكرة هو المفتاح لتحسين فرص بقاء المرضى على قيد الحياة. وهذا يجعلنا نتساءل أيضًا عما إذا كان لدينا المزيد من عوامل الخطر غير المكتشفة التي تؤثر على التشخيص المبكر وعلاج ALCL؟