Language
Country/Area
No result found
لماذا يصعب التعرف على الخلايا غير الطبيعية في سرطان الغدد الليمفاوية الكبيرة؟ فك رموز سماتها الرئيسية!
"يكمن التحدي التشخيصي لسرطان الخلايا الليمفاوية الكبيرة في اختلاف مظاهره السريرية وعلاجاته على نطاق واسع، مما يجعله مربكًا للغاية في الفحص المرضي."
في عام 2016، صنفت منظمة الصحة العالمية ALCL إلى أربعة أنواع مختلفة، بما في ذلك ALCL الإيجابية لـ ALK، وALCL السلبية لـ ALK، وALCL الجلدية الأولية، وALCL المرتبطة بزراعات الثدي. يتميز كل نوع فرعي باختلافات كبيرة في التشوهات الجينية والتقدم السريري والتشخيص، مما يعقد بلا شك تشخيص وعلاج ALCL.
خصائص "الخلية المميزة" لسرطان الخلايا الليمفاوية التائية الكبيرة
يتم تعريف ALCL من خلال نتائج فحص الأنسجة المرضية، وخاصة ملاحظة "الخلايا المميزة" معينة. غالبًا ما تحتوي هذه الخلايا على نوى غير عادية على شكل الكلى أو حدوة الحصان، وتتميز بجهاز جولجي بارز، وتعبر عن بروتين علامة الورم CD30 على غشاء سطحها. يعد وجود هذه الخلايا أمرا حاسما للتشخيص النهائي لسرطان الخلايا الليمفاوية الكبيرة (ALCL).في كثير من الحالات، يرتبط عدد الخلايا المؤشرة ارتباطًا وثيقًا بشدة المرض.
أنواع مختلفة من ALCL وتحدياتها
يوجد سرطان الخلايا الليمفاوية التائية الإيجابي لـ ALK بشكل رئيسي عند الأطفال والشباب، وقد تقدمت معظم الحالات إلى المرحلة الثالثة أو الرابعة في وقت التشخيص. يعاني المرضى عادة من أعراض جهازية مثل الحمى والتعرق الليلي وفقدان الوزن، في حين أن تضخم الغدد الليمفاوية وتسلل الخلايا السرطانية شائعان نسبيًا أيضًا. على النقيض من ذلك، يحدث ALCL السلبي لـ ALK بشكل رئيسي في المرضى المسنين، وتكون مظاهره السريرية نادرة نسبيًا، وغالبًا ما تكون مصحوبة بتسلل العقدة الليمفاوية، في حين لا يشكل التسلل الطرفي سوى عدد صغير من الحالات.
"إن سرطان الغدد الليمفاوية التائية السالب لـ ALK يشبه إلى حد كبير سرطان الغدد الليمفاوية التائية الأخرى الإيجابية لـ CD30 من حيث السمات المرضية والطفرات الجينية، مما يزيد من صعوبة التشخيص."
التشوهات الجينية والجزيئية
في ALCL الإيجابي لـ ALK، يمكن الكشف عن بروتين الاندماج NPM1-ALK في حوالي 80-85% من الحالات، والذي يتكون عن طريق اندماج جين NPM1 وجين ALK. ومع ذلك، في ALCL السلبية لـ ALK، يمكن رؤية تشوهات جينية مختلفة، مثل إعادة ترتيب جين DUSP22-IRF4. يُعتقد أن هذه التشوهات الجينية تلعب دورًا مهمًا في تطور سرطان الخلايا الليمفاوية الكبيرة (ALCL).التشخيص والتنبؤ
يعتمد تشخيص سرطان الغدد الليمفاوية الكبيرة عادة على الفحوصات النسيجية والمناعية، وخاصة الفحص النسيجي المرضي لعينات العقد الليمفاوية. من بين الأنواع المختلفة من ALCL، فإن العلاج الأكثر شيوعًا للمرضى الإيجابيين لـ ALCL يشمل نظام علاج مدمج مع جسم مضاد لـ CD30، والذي يخضع أيضًا لمزيد من التجارب السريرية؛ بينما يعتمد المرضى السلبيون لـ ALK غالبًا على العلاج الكيميائي التقليدي.
أهمية العلاجحاليًا، تشمل خيارات العلاج لسرطان الدم الليمفاوي الحاد الإيجابي لـ ALK عادةً العلاج الكيميائي والأجسام المضادة وحيدة النسيلة، مثل برينتوكسيماب فيدوتين، في حين يميل سرطان الدم الليمفاوي الحاد السلبي لـ ALK إلى أن يتم علاجه بعلاجات أكثر قوة. وتعتبر خيارات العلاج هذه بالغة الأهمية لتشخيص حالة المريض في المستقبل وقد يكون لها تأثير كبير على بقاء المريض بشكل عام.
يعتمد اختيار العلاج غالبًا على عمر المريض وحالته الصحية ونوع ALCL، مما يجعل حكم الفريق الطبي مهمًا بشكل خاص.
وهكذا، وفي حين أصبحت مسارات التشخيص والعلاج لمرض ليمفوما الخلايا الكبيرة غير الطبيعية أكثر وضوحا، فإن خصائص الخلايا غير الطبيعية لا تزال تشكل تحديات للمهنيين الطبيين. هل يمكننا في المستقبل إيجاد أدوات تشخيص وخيارات علاجية أكثر فعالية لمواجهة مثل هذه التحديات؟
