من بين الأنواع المختلفة من ليمفوما اللاهودجكين، فإن سرطان الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الكبيرة إيجابي ALK (ALK-positive ALCL) هو بلا شك أحد الأمراض التي تشكل أكبر تهديد للمرضى الصغار. تظهر هذه الأورام اللمفاوية عادةً عند الأطفال الصغار والبالغين الصغار، كما أن شدتها وصعوبة تشخيصها تجعل المرض أكثر فتكًا في هذه الفئة العمرية. ص>
إن السمة المميزة لـ ALK-positive ALCL هي خلاياه السرطانية المحددة، والتي تظهر كنواة على شكل كلية أو على شكل حدوة حصان تحت المجهر وتعبر عن علامة ورم تسمى CD30 على سطحها. ووفقا للتقارير، فإن حوالي 75% من المرضى سيعانون من أعراض B، مثل الحمى والتعرق الليلي وفقدان الوزن. ص>
"تسعون بالمائة من المرضى يصابون بتضخم العقد الليمفاوية، و26% من المرضى يعانون من تضخم الغدد الليمفاوية، و26% من المرضى يعانون من تضخم الغدد الليمفاوية، و14% من المرضى يعانون من تضخم الغدد الليمفاوية، و14% من المرضى سيكون لديهم عقد ليمفاوية منتفخة، وحتى 12% من المرضى سيكون لديهم عقد ليمفاوية منتفخة."
يتضمن تأكيد تشخيص ALCL الإيجابي لـ ALK الفحص النسيجي والمناعي للعقد الليمفاوية أو الأنسجة المصابة الأخرى. نظرًا لتشابه خصائصها المرضية، يصعب أحيانًا التمييز بين أنواع مختلفة من سرطان الغدد الليمفاوية، مما يؤخر التشخيص وبالتالي يؤثر على التشخيص. ص>
في المرضى الذين يعانون من ALCL إيجابي ALK، يظهر بروتين اندماجي يسمى NPM1-ALK، والذي يلعب دورًا رئيسيًا في تعزيز نمو الخلايا وبقائها. هذه الطفرة الجينية تجعل تكاثر الخلايا السرطانية خارج نطاق السيطرة، مما يعزز التطور الخبيث للأورام. ص>
يشمل علاج ALK الإيجابي لـ ALCL بشكل عام العلاج الكيميائي المكثف إلى حد ما والعلاج الموجه. بالنسبة للمرضى الصغار والمرضى الذين يتمتعون بحالة بدنية جيدة، مع تقدم العلاج، يتراوح معدل البقاء الإجمالي بين 70-90٪. ومع ذلك، تظل فعالية العلاج محدودة لدى المرضى الأكبر سنًا أو الذين يعانون من حالة صحية سيئة. ص>
"قد يستمر بعض المرضى في الانتكاس بعد تلقي العلاجات القياسية، مما يجعل الحالة أكثر صعوبة."
لم يتم تطوير أجسام المرضى الأصغر سنًا وأجهزتهم المناعية بشكل كامل، مما يعرضهم لخطر متزايد للاستجابة للعلاجات المضادة للسرطان وتكرار المرض. بالإضافة إلى ذلك، عندما يتقدم المرض إلى مرحلة متقدمة، سيظهر لدى المرضى أعراض جهازية ويكون التشخيص سيئًا للغاية. ص>
مع تعمق فهمنا لـ ALCL الإيجابي لـ ALK تدريجيًا، يتم باستمرار استكشاف طرق علاج جديدة. ومع ذلك، هل سيكون لهذا الشكل المميت من سرطان الغدد الليمفاوية خيارات علاجية أفضل في المستقبل، أم أنه سيستمر في تعطيل حياة الشباب؟ ص>