Language
Country/Area
No result found
من اليونان القديمة إلى العصر الحديث: ما سر تقرحات الجلد؟
الفقاع الشائع، وهو مرض جلدي حويصلي مزمن نادر أثار اهتمام الإنسان منذ اليونان القديمة، هو العضو الأكثر شيوعًا في عائلة الفقاع. اسمها مشتق من الكلمة اليونانية "pemphix" والتي تعني نفطة. يتشكل الفقاع في المقام الأول لأن الأجسام المضادة في الجسم تهاجم البروتينات التي تشكل الروابط بين خلايا الجلد، وهي عملية تعكس أمراض المناعة الذاتية. وبمرور الوقت، وبدون علاج، ستستمر البثور والتقرحات التي تظهر على جلد المرضى في التزايد، وهو أمر مثير للقلق.
كانت نسبة الوفيات بدون علاج طبي تقترب من 90%، أما اليوم، ومع العلاج، فقد انخفض هذا الرقم إلى ما بين 5% و15%، لكنه لا يزال يعتبر مرضًا قاتلًا.
الأعراض والانزعاج
تظهر أعراض الفقاع بشكل شائع في الفم، خاصة الخدين وسقف الفم. بالإضافة إلى ظهور بثور في الفم، قد تظهر أيضًا بثور على سطح الجلد. يتميز المرض ببثور طرية لا تغطي عادة جلد راحتي اليدين وأخمص القدمين. غالبًا ما تتمزق هذه البثور وتشكل آفات تآكلية، مما يؤثر بشكل كبير على نوعية حياة المريض. يمكن أن يؤدي فقدان متعة الأكل والألم المستمر إلى فقدان الوزن وسوء التغذية.
ظهور علامة نيكولسكي هو علامة مؤشرة للمرض، أي ظهور بثور بعد احتكاك بسيط بالجلد الطبيعي.
الفيزيولوجيا المرضية
تنجم الفيزيولوجيا المرضية للفقاع عن وجود أجسام مضادة موجهة ضد بروتينات إزالة الميالين (ديسموجلين 1 و3)، وهي هياكل بين الخلايا في الجلد. ويؤدي وجود هذه الأجسام المضادة إلى انفصال خلايا الجلد في البشرة، وتشكل بثور، وهي ظاهرة تسمى "انفصال الخلايا". من الناحية النسيجية، تظل الخلايا الكيراتينية للطبقة القاعدية متصلة بالغشاء القاعدي، وهي ظاهرة تعرف باسم "مظهر شاهد القبر". ومع تدمير الروابط بين الخلايا، يتراكم السائل السمعي بين الخلايا الكيراتينية في الجلد، مما يشكل بثورًا يسهل التخلص منها.
التشخيص
نظرًا لانخفاض معدل انتشاره، غالبًا ما يكون تشخيص الفقاع مربكًا ويستغرق وقتًا طويلاً. في المراحل المبكرة، قد يصاب المرضى بتقرحات الفم أو بثور الجلد. يمكن إجراء مزيد من التشخيص من خلال الخزعة، حيث يتم اختبار الأنسجة المأخوذة باستخدام صبغة التألق المناعي، مما يوضح الضرر الذي لحق بالوصلات بين الخلايا. الاختبار القياسي هو أخذ عينة من الجلد المحيط بالآفة، ويمكن لتقنيات خاصة رؤية الضرر الذي يلحق بالأجسام المضادة.
المعيار الذهبي لتأكيد تشخيص الفقاع هو أخذ خزعة وفحص التألق المناعي المباشر.
العلاج
من الناحية التاريخية، تم استخدام الكورتيكوستيرويدات وغيرها من العوامل المثبطة للمناعة على نطاق واسع لتقليل أعراض الفقاع. ومع ذلك، ترتبط هذه الأدوية بآثار جانبية خطيرة وطويلة الأمد، لذا يجب الحد من استخدامها قدر الإمكان. في السنوات الأخيرة، أظهرت الأجسام المضادة وحيدة النسيلة مثل ريتوكسيماب فعالية أفضل وأصبحت العلاج غير المباشر المفضل. مع موافقة إدارة الغذاء والدواء الأمريكية الكاملة في عام 2018، يعاني العديد من المرضى من التعافي بعد جرعة واحدة فقط من ريتوكسيماب.
يمكن أن يؤدي العلاج التدخلي المبكر إلى تحسين الفعالية، وقد ظل ريتوكسيماب مع العلاج بالجلوبيولين المناعي الوريدي خاليًا من التكرار لمدة 10 سنوات أثناء المتابعة.
علم الأوبئة
يبلغ معدل انتشار الفقاع في المملكة المتحدة ما يقرب من 1 إلى 5 حالات لكل مليون شخص، في حين أن معدل الإصابة العالمي هو 1 إلى 10 حالات لكل مليون شخص. ومن المتوقع أن يتجاوز عدد الحالات في الولايات المتحدة 14 ألف حالة. وفي الدراسة الإسرائيلية، كان معدل الإصابة بالمرض أعلى بشكل ملحوظ بين اليهود، مع نسبة خطر تصل إلى 140 مقارنة بالمجموعات العرقية الأخرى. ومع ذلك، بدون العلاج المناسب، سيموت ما يقرب من 80٪ من المرضى خلال عام بسبب العدوى أو فقدان السوائل بسبب القرحة.
يبدو دائمًا أن التركيز على الأمراض النادرة يدق أجراس الإنذار، ويستمر الباحثون في البحث عن علاجات أكثر فعالية والنظر في خيارات العلاج الجيني والعلاج بالخلايا الممكنة في المستقبل. هل تقدم هذه الدراسات الأمل للأشخاص الذين يعانون من الفقاع؟
