Language
Country/Area
No result found
لماذا يقتل مرض بيمفيج 90% من المرضى؟ كيف يمكن للعلاجات الحديثة أن تغير ذلك؟
قبل ظهور العلاجات الحديثة، كان معدل الوفيات بمرض بيمفيجوس يصل إلى ما يقرب من 90 بالمائة. ولكن مع إدخال الكورتيكوستيرويدات كعلاج أساسي، انخفض معدل الوفيات إلى ما يقرب من 5% إلى 15% اليوم.
يصيب هذا المرض في المقام الأول البالغين في منتصف العمر إلى كبار السن، وخاصة أولئك الذين تتراوح أعمارهم بين 50 و60 عامًا، وكانت النساء أكثر عرضة للإصابة به تاريخيًا من الرجال. تشمل الأعراض النموذجية ظهور بثور داخل الفم، وعلى الجلد، والأغشية المخاطية الأخرى. وتكون البثور مصحوبة في كثير من الأحيان بألم شديد، مما قد يجعل من الصعب على المرضى تناول الطعام، مما يؤدي إلى فقدان الوزن وسوء التغذية.
الفسيولوجيا المرضيةفطريات البمفونغوس هي مرض مناعي ذاتي يحدث في المقام الأول بسبب الأجسام المضادة ضد اثنين من الديسموجلينات، وهي مكونات الديسموسومات التي تشكل الوصلات الضيقة بين الخلايا. عندما يتم مهاجمة الديزموسومات، يتم فقدان خصائص الجلد اللاصقة، مما يؤدي إلى انهيار الاتصالات بين الخلايا الكيراتينية. تصنف هذه العملية على أنها تفاعل فرط الحساسية من النوع الثاني، حيث ترتبط الأجسام المضادة بالمستضدات الموجودة على أنسجة الجسم نفسه. من الناحية النسيجية، تظل الخلايا الكيراتينية القاعدية عمومًا متصلة بالغشاء القاعدي، وهو مظهر مميز يُعرف باسم "التبقع".
التشخيص صعب
نظرًا لندرة هذا المرض نسبيًا، فإن عملية التشخيص غالبًا ما تكون معقدة وتستغرق وقتًا طويلاً. في وقت مبكر، قد يصاب الأشخاص بقروح في الفم أو بثور على الجلد، والتي قد تكون مثيرة للحكة أو مؤلمة. المعيار الذهبي للتشخيص هو خزعة الإبرة حول الآفة، والتي تخضع للتلوين المناعي المباشر وتظهر الخلايا التي تفتقر إلى الارتباط الخلوي الطبيعي.
في الوقت الحالي، يتم الخلط في كثير من الأحيان بين تشخيص مرض بيمفيجيس وأمراض جلدية أخرى مثل القوباء والعدوى الفطرية المبيضة، لذلك يجب أن يتم التشخيص بحذر.
تغيير العلاج
تقليديًا، تم استخدام الستيرويدات والأدوية المثبطة للمناعة الأخرى لتخفيف أعراض Pemfitgos، على الرغم من أن الآثار الجانبية الشديدة والمستمرة المرتبطة بالستيرويدات دفعت الأطباء إلى الحد من استخدامها. وفي السنوات الأخيرة، أصبح عقار الريتوكسيماب تدريجيا البديل المفضل للعلاج، وتمت الموافقة عليه بالكامل من قبل إدارة الغذاء والدواء في عام 2018.
علم الأوبئةيحقق العديد من المرضى الشفاء بعد العلاج بالريموزولوميد، مع عدم ظهور تكرار المرض في بعض الحالات بعد 10 سنوات من العلاج.
يعتبر مرض Pemfeggos bullosa مرضًا نادرًا نسبيًا، إذ تصل نسبة حدوثه إلى 1 إلى 10 حالات لكل مليون شخص حول العالم. ويقدر عدد الحالات في الولايات المتحدة بأكثر من 14 ألف حالة. بدون علاج، يموت 80 بالمائة من المرضى في غضون عام، معظمهم بسبب العدوى أو فقدان السوائل المفرط.
اتجاهات البحث المستقبلية
تركز الأبحاث الحالية على استخدام الخلايا التائية المعدلة وراثيا لعلاج مرض بيمبرو، وهي تقنية تحاول استهداف الخلايا البائية المنتجة للأجسام المضادة وتقليل التأثير العام على الجسم. ويأمل العلماء في تقديم علاجات جديدة واستكشاف استراتيجيات طبية أخرى مضادة لـCD20 لتوسيع خيارات العلاج.
اليوم، وعلى الرغم من أن التقدم في تقنيات العلاج الحديثة قد أدى إلى تحسن كبير في تشخيص مرض بيمفيجز، إلا أن العديد من تحديات العلاج لا تزال قائمة. كيف ستؤثر استكشافات العلماء المستقبلية لهذا المرض على نوعية حياة المرضى؟
